Аномалии почек

Почка – это парный орган, в норме в теле человека их две, располагаются они по обе стороны позвоночника на уровне поясницы. Главной задачей, которых, является вырабатывание мочи и очистка организма.

Неправильное расположение почек, нарушение размера и должного количества, нарушение структуры органа, которые могут повлиять на правильную его функциональную деятельность, все это в урологии получило название аномалии почек. В связи с нарушениями строения, в данном органе, выделяют такие пороки развития почек:

• Количества;
• Расположения;
• Размера;
• Взаимоотношения и структуры почек.

Чаще аномалии развития почек у плода закладывается в промежуток с 3 по 10 неделю беременности, именно в этот период формируются органы. В процентном соотношении данная патология на сегодняшний день составляет около 47% от всех аномалий и относится к малоизученным. Так, в большей половине случаев, этиология развития пороков остается неизвестной.

Не менее важную роль наряду, с внешними факторами, занимают наследственность и мутационные изменения.

Данная патология может проявить себя как на первом году жизни, так и через многие годы. Выявить, которую, можно только после ряда необходимых исследований.

Существуют общие симптомы и признаки, которые говорят о необходимости, обратится к врачу.

• Боль в пояснице, которая не меняется при изменении положения тела, но при этом усиливается во время поколачивания в области почек;
• Нарушение частоты и порций мочеиспускания;
• Изменения окраса мочи, вплоть до появления примеси крови;
• Постоянная субфебрильная температура (до 38 градусов);
• Появление в организме лишней жидкости – отечность;
• Горечь во рту и постоянная жажда.

В периоде внутриутробного развития, почки проделывают путь из тазовой области в поясничную, а нарушение при их перемещении и остановка на каком–либо уровне является патологией и носит название дистопия. Все зависит от этапа, на котором почка прекратила свое движение, так выделяют: тазово–крестцовую, крестцово – поясничную, подвздошную, и грудную аномалии. Также различают:

• одностороннюю дистопию – движение прекращает одна из почек;
• двухстороннюю дистопию – когда оба органа не доходят до обычного месторасположения.

От этапа, на каком почка замерла в движении, будет зависеть клиника и лечение. Так, при тазовой дистопии, аномалия может симулировать клинику мочекаменной болезни и цистита, при подвздошной аномалии можно подумать про аппендицит или паховую грыжу, поскольку часто можно пальпировать образование в виде опухоли. Точный диагноз устанавливают после контрастно – рентгенологического исследования и УЗИ.

Лечение необходимо при появлении осложнений, чаще всего это гидронефроз и пиелонефрит. Включает в себя симптоматическую терапию, но нередко приходится прибегать и к операционному вмешательству.

К ним относится удвоенная почка, добавочная почка, отсутствие одного или обоих органов

Чаще встречается порок удвоения, это когда аномальная почка разделена бороздой – на нижнюю и верхнюю. Поэтому значительно отличается в размере от нормальной. У каждой из них есть свои кровеносные сосуды, лоханка и мочеточник. Если мочевые каналы на этапе своего пути не имеют соединения между собой и независимо один от другого заходят в мочевой пузырь, то такое удвоение называется полным. При неполном же удвоении мочеточники на каком-то этапе соединяются и вклиниваются в мочевой пузырь как одно устье.

Существуют такие случаи, когда один из мочевыводящих путей не достигает мочевого пузыря, а открывается во влагалище или уретру. При этой аномалии будет постоянно подтекать моча, поэтому в первую очередь думают о таком нарушении, как недержание мочи. Только после должного обследования устанавливают правильный диагноз. Сама по себе эта аномалия не составляет угрозы и не является патологией.

Однако у таких людей чаще присоединяются следующие заболевания: мочекаменная болезнь, пиелонефрит, нефрит, гломерулонефрит. Здесь очень важно подобрать правильное лечение, иначе болезнь может перейти в хроническое течение и без резекции удвоенного органа будет не обойтись.

Следующая аномалия количества это отсутствие одной или обеих почек.

В медицине такой почечный порок носит название аплазия и занимает примерно 5-10%, среди всех почечных аномалий. Нужно сразу сказать, что дети, рожденные с двухсторонней аплазией, не жизнеспособны, а вот у детей с одной почкой, аномалию определяют обычно случайно. Таких людей сразу же ставят на учет к урологу. Как правило, такая почка более вынослива и подвергается различным заболеваниям, реже, чем парные почки, однако при появлении хоть малейшего симптома неправильной работы органа следует незамедлительно обратиться к врачу и приступить к лечению. Терапия в данном случае должна быть максимально эффективной и направленой на сбережение функциональности почки. Важно рассказать пациенту, а особенно родителям, если аномалию выявили в детском возрасте, о мерах профилактики заболеваний почек.

Наряду, с отсутствием почки, встречается и такая аномалия, как добавочная почка. Чаще всего, ее находят в тазовой или пояснично-крестцовой области, она всегда заметно меньше основной, но при этом имеет собственное кровоснабжение и мочеотводящий канал. Угрозы для нормальной жизнедеятельности третья почка не представляет, но она более подвержена таким заболеваниям, как гидронефроз образовании камней и опухолей. Поэтому врач обычно назначает такие методы диагностики, как УЗИ или рентгенографию в целях изучения динамики.

Данный порок возникает при недостаточной массе коры и мозговых лучей с метанефрогенной бластемы при нормальном врастании и индуцирующем воздействии протока метанефроса, в результате чего почка не достигает нужного размера и носит название гипоплазия. Количество нефронов при данной аномалии сокращается на 50%,но на их нормальное строение и функциональность это не влияет. В связи с чем почка сохраняет способность выполнять свои функции.

На сегодняшний день в урологии выделяют три формы гипоплазии которые определяются гистологическим путем.

• Гипоплазия простая – при ней уменьшается только количество чашек и нефронов;
• Гипоплазия с олигонефронией – уменьшение числа клубочков ведет за собой увеличения их размера, изменение канальцев;
• Гипоплазия с дисплазией – здесь вокруг первичных канальцев появляются соединительные муфты, в клубочках и канальцах появляются кисты, возможны изменения мочеточников.

Данная аномалия, чаще всего наблюдается у человека как односторонняя гипоплазия и на протяжении всего существования может быть не выявленной. Но в некоторых случаях может вызывать нефрогенную гипертонию, вследствие поражения аномальной почки пиелонефритом.

Реже встречается двухсторонняя гипоплазия. Как правило, она проявляется на первом году жизни. У ребенка появляются признаки рахита, несоответствие размера головы с телом, кожа становится бледная, появляется температура. Дети заметно отстают в развитии от своих сверстников. У таких детей нарушается концентрационная функция почек, как следствие, развивается уремия. В результате ребенок погибает.

Еще одним видом аномалий размера является почечная дисплазия, представляет собой нарушение развития ткани, а также функций почек, с изменением их размера. На сегодняшний день в урологии выделяют два типа этой аномалии:

• Образование небольшого размера, в виде плотного комка, состоящего с соединительной ткани — рудиментарная почка. Развитие этого органа заканчивается в эмбриональном этапе, чем и объясняется его ничтожный размер от 1 до 3 см и массу до 10 грамм. При исследовании форма «боба», которая характерна для нормальной почки отсутствует, невозможно определить границу коркового и мозгового веществ, наблюдаются лишь недоразвитые элементы в виде остатков почечных клубочков и мышечных волокон.
• Карликовая почка – имеет правильную почечную форму, хотя в размере намного отличается от нормального органа, она в 5–20 раз меньше. При гистологическом осмотре можно увидеть уменьшение лоханки, чашечки частично отсутствуют, канал мочеточника узок, иногда облитерирован.

Диагностика данных аномалий строится на тех же исследованиях, что используют при других почечных аномалиях.

Их, в свою очередь, разделяют на аномалии артерий и вен.

Аномалии артерий подразделяются:

• Количества – это одна или несколько добавочных артерий, которые отличаются от основной только размером. Угрозы для нормальной работы почки не составляет;
• Расположения – эта аномалия также не влияет на правильную работу органа. В зависимости, из какой части тела артерия почки берет начало, выделяют: тазовое, подвздошное и поясничное аномальное расположение;
• Формы и структуры – к ним относятся расширение (аневризма) или, наоборот, сужение (стеноз) участка артерии. Каждый из этих пороков может негативно повлиять на работу почки. Так, разрыв аневризмы вызовет кровотечение, а стеноз может значительно снизить поступление крови или прекратить кровоснабжение полностью, что может повлечь за собой некроз почки. При выявлении данной аномалии в основном используют хирургическое вмешательство.

Врожденные аномалии почечных вен, как и аномалии артерий почек можно разделить в зависимости от расположения, количества, формы и структуры. Наиболее распространенной аномалией расположения является неправильное размещение вены, которая переносит кровь от половых органов, она может присоединиться к почечной вене, вместо обычного анатомического расположения (полая вена). При нарушениях внутрипочечного кровообращения, такая аномалия опасна застоем крови в венозном русле половых органов.

Что касается количества, как правило, классификация этих аномалий не зависят от добавочных артерий и в редких случаях происходит их сочетание. По форме же, чаще всего, к аномалиям предрасположена левая почечная вена, по сравнению с правой, это связано с эмбриогенными особенностями. Можно выделить:

• Околоаортальную, когда почечная вена расположена спереди аорты, образуется данная аномалия из подсердечных вен;
• Позадиортальная – эта форма образуется из надсердечных вен и располагается позади аорты;
• Кольцевидная – при такой аномалии почечные ветви располагаются вокруг аорты.

Стеноз почечной вены относят к структурным аномалиям, в связи с причинами его возникновения различают:

• Постоянный – его могу вызвать кольцевидная почечная вена или добавочные артерии почки, которые сдавили почечную вену;
• Ортостатический – причинами его возникновения обычно становится патологическое движение почки и аортомезентериальный пинцет, который ущемляет почечную вену.

Так, от степени стеноза появляются нарушения в венозном кровотоке почки, с различной степенью нарушения в ее циркуляторно – венозной системе. За счет этого притоки вены превращаются в окольные пути оттока, пытаясь компенсировать данную аномалию. Главным симптомом, данного расстройства, является варикозное расширение вен семенного канатика – варикоцеле. Реже появляются такие симптомы, как гематурия (в основном при полном стенозе), дисменорея и болезненность при половой близости.

В редких случаях наблюдается такая врожденная аномалия, при которой стенка артериального сосуда превращается частично в венозную. Такой порок носит название артериовенозная фистула. Чаще всего данная аномалия поражает дуговые артерии и междольковые сосуды, реже корковые и междолевые.

На сегодняшний день эффективно применение таких методов диагностики, как:

• Цветная эходопплерография;
• УЗИ брюшной полости;
• КТ сосудов;
• МРТ;
• Реновазография – позволяет определить не только сужение венозного сосуда почки, но и причину его возникновения.

Выделяют такие виды данного порока:

• Мультикистоз – при такой аномалии, нефроны вместо того чтобы соединиться с собирательными канальцами, становятся кистами. Почка при поражении мультикистозом не способна функционировать, а ребенок, рожденный с двухсторонним пороком нежизнеспособен;
• Поликистоз – заболевание, которое передается по наследству и поражает сразу два органа. Для него характерно увеличение размера пораженных почек, за счет замещения паренхимы почки с образованием кист разного размера в корковом слое. Чаще всего данная аномалия заканчивается летальным исходом из-за развития хронической почечной недостаточности;
• Простая или солитарная киста – при таком виде с собирательными канальцами не соединяются единичные нефроны, как результат образуются единичные, простые кисты;
• Губчатая почка – обычно поражает сразу оба органа, для нее характерны очень мелкие кисты, которые располагаются в глубине почечной ткани в довольно большом количестве;
• К наиболее редко встречаемой аномалии относится полостное образование – дермоидная киста. Состоит она из ткани зародыша чем объясняется содержание в ней жировой массы, а в редких случаях волосы и зубы.

Другими словами соединение обеих почек в один орган. В основном аномалия встречается у детей мужского пола и практически во всех случаях подвержена дистопии, связано это с тем, что метанефрогенные бластемы соединяются до начала внутриутробной миграции органов в свое физиологическое месторасположение. Путем гистологического исследования доказано, что каждый из сросшихся органов имеет правильное строение, отдельный мочеточник, который независимо заканчивается в мочевом пузыре.

Выделяют:

• Подковообразную почку (слияние органов происходит верхними и нижними полюсами, зачастую в процесс вовлечены и надпочечники).
• Галетообразную (слияние происходит серединными поверхностями). Эти два вида относятся к симметричному сращиванию;
• S-образная (подвержены почки, которые расположены вертикально);
• L-образная (здесь, подвержены горизонтально развернутые органы). Они относятся к асимметричному сращиванию.

Изучив данные аномалии развития, можно сделать вывод, что сами по себе в большинстве случаев они не несут угрозы и только некоторые из них можно отнести к патологиям. Чаще всего данные аномалии у человека находят случайно, при комплексном обследовании или при лечении других заболеваний брюшной полости.

Однако, люди у которых есть данные пороки, склонны к таким заболеваниям почек как: пиелонефрит, гидронефроз, мочекаменная болезнь, возникновению опухолей. Поэтому при обнаружении хоть одной из аномалий человека ставят на учет к врачу – нефрологу. И, как правило, даже при отсутствии жалоб на сбои в работе почек назначают УЗИ в целях наблюдения динамики порока.

Очень многое зависит от людей собирающихся стать родителями. Если будущие мамы будут вести здоровый образ жизни, не будут злоупотреблять спиртными напитками, курением, правильно питаться (принимать пищу богатую на витамины и не содержащую ГМО), как можно чаще бывать на природе, вовремя встанут на учет в центр матери и ребенка. В таком случае рождение здорового потомства составит 99%.

Патологическая эпидемия

По статистике, за последние 10 лет объем диагностированных аномалий почек сильно вырос. Особенно в развитых регионах.

Исследовательские данные Всемирной организации здравоохранения утверждают, что патология характерна для 4% детей в возрасте до 3-х месяцев. Около 1% обуславливается сбоями в генных процессах, 0,7% – нарушениями в хромосомах. Примерно 3% приходится на врожденные пороки развития, причиной которых стало внешнее воздействие на эмбрион.

Причины практически половины диагностированных пороков развития остаются неизвестными. В редких случаях патология может передаваться по наследству.

Для 1⁄4 аномалий характерны сразу несколько причин. Болезнь является следствием влияния внешних факторов и генетического сбоя. До 15% пороков зависят от окружающей среды, другие 25% обуславливаются только генетическими нарушениями.

Заболевание появляется, когда орган начинает образовываться, – примерно на 3-10 неделе жизни эмбриона. Метаморфозы происходят во всех аспектах деятельности организма.

Патологии образования органов мочевыделительной системы во время внутриутробного развития – достаточно часто явление, определяемое примерно у 45% больных.

5 главных симптомов

Пациенты жалуются на следующие симптомы:

1. Болевые ощущения в поясничном отделе, они не прекращаются при изменении наклона тела, усиливаются при воздействии на орган.
2. Проблемы с частотой опорожнения мочевого пузыря и объемом мочи.
3. Измененный цвет мочи, иногда она смешивается с кровью.
4. Повышенная (до 38 ^о) температура тела.
5. Сильная жажда и горький привкус во рту.

Классификация почечных аномалий

Существует несколько почечных аномалий:

• количество;
• размер;
• связь и структура;
• местонахождение.

Аномалия количества

К таким нарушениям относят удвоение почки, добавочный орган, недостачу (есть только 1 почка или нет совсем).

В практике чаще диагностируется аномалия раздвоения – проблемный орган разделяется линией на две части (нижняя и верхняя).

В итоге орган сильно разнится со стандартными в размерах. Отдельная почка имеет свои личные сосуды, мочеточник и лоханку. Когда пути мочеточника не связаны между собой и отдельно друг от друга уходят в пузырь, аномалия считается полной. Незаконченное удвоение характеризуется соединением мочевых протоков на одном этапе, вхождение в пузырь как единое целое.

Бывает, что один из мочевых канальцев не касается мочевого пузыря, а выходит во влагалище или мочеточный канал. Такое нарушение характеризуется постоянным недержанием мочи. Болезнь удается установить только после детального изучения. По сути, это отклонение не угрожает организму и не считается патологией. Однако следствием подобной аномалии являются многие заболевания: пиелонефрит, гломерулонефрит, мочекаменная болезнь и другие. При дополнительных диагнозах важно корректно разработать курс лечения, чтобы предотвратить хроническую форму.

Другая количественная аномалия – нехватка одной или двух почек. Такое нарушение называется аплазией и встречается в 10% случаев. Малыши, уже с рождения с двухсторонней аплазией, не способны поддерживать жизнь, а у детей с одним органом патология обычно определяется случайно. Одна почка способна выдержать двойную нагрузку, более устойчива к заболеваниям, чем парные. Но при малейшем признаке нарушения ее работы нужно отправиться к врачу.

Также встречается аномалия дополнительной почки. Такой орган слабо заметен, но обладает отдельным кровоснабжением и канальцами. Добавочная почка не угрожает работе других органов, но подвержена многим заболеваниям.

Размерная аномалия

Объем нефронов уменьшается вполовину, что не влияет на их строение и работу. В итоге орган способен полноценно выполнять свои обязанности.

Существует три формы размерной аномалии:

1. Простая – сниженный объем нефронов и чаш; с олигонефронией – мало клубочков, что приводит к увеличению их размера и росту канальцев; с дисплазией – на первичных канальцах образуются соединительные муфты, в протоках появляются кисты, бывают проблемы с мочеточниками.
2. Чаще диагностируется односторонняя гипоплазия (может не обнаружиться на протяжении жизни). Она способна привести к нефрогенной гипертонии, а в результате – к пиелонефриту.
3. Гораздо реже обнаруживается двухсторонняя форма. Обычно она развивается в первые 12 месяцев жизни малыша. Сначала ребенок страдает от симптомов рахита, кожа белеет, температура повышается. У него не работают в полной мере почки, появляется уремия. В итоге малыш умирает.

Дисплазия – проблемы с тканями, а также работой почек. Всего выделяется две формы:

• Малая – небольшое плотное образование – нерабочая почка (рудимент). Образование нароста происходит на стадии эмбриона.
• Карликовый орган – характеризуется корректным почечным типом, хотя размер не соответствует норме (в 10-15 раз меньше).

Структурная аномалия

Аномалия делится на несколько видов:

• Мультикистоз – нарушение характеризуется тем, что нефроны не касаются собирательных каналов, как должны, а превращаются в кисты. Почка не работает, а малыш с двухсторонним пороком не выживает.
• Поликистоз – наследственное нарушение, поражающее оба органа. Обуславливается поражением почек, образованием кист разного объема в корковом слое. Нередко аномалия приводит к смертельному исходу ввиду образования хронической формы почечной недостаточности.
• Губчатый орган – обычно распространяется на оба органа одновременно. Имеет малые кисты, находящиеся в глубинных почечных тканях.
• Дермоидная киста – одна из самых редко диагностируемых аномалий. Она состоит из зародышевых тканей, из-за чего в ней обнаруживается жировая прослойка, а иногда зубы и др.
• Простая киста – собирательные протоки не соединяются с нефронами, что приводит к образованию простых кист.

Сосудистая аномалия

Разделяется на венозную и артериальную аномалии. Классификация:

• Количество – одна или сразу много дополнительных артерий (они только размерами отличаются от главной). Проблема не угрожает жизнеспособности.
• Местонахождение – не мешает нормальной работе почки. Таким образом, исходя из расположения, выделяются: тазовая, поясничная и подвздошная формы.
• Структура – к этому классу относятся аневризма и стеноз какого-либо участка. В любом случае это может негативно отразиться на работе органа.

Врожденные венозные аномалии также разделяются на классы по тем же критериям.

Стеноз приводит к нарушению функции венозных протоков. Уровень повреждений в циркуляторно-венозной системе может быть разным, в зависимости от степени развития стеноза. В итоге вены начинают трансформироваться, образуя обходные пути оттока, пытаясь компенсировать изъян. Самым явным симптомом подобного нарушения будет варикозное расширение вен – варикоцеле. Гораздо меньше шансов на появление гематурии, болей во время сексуального контакта, дисменореи.

Гораздо реже встречается врожденное нарушение, при котором артериальные сосудистые стенки частично трансформируются в венозные. Аномалия называется артериовенозной фистулой. Обычно такое нарушение воздействует на дуговые артерии и междольковые сосуды, иногда и на корковые.

Врожденные сосудистые аномалии вредны тем, что могут привести к склеротическим изменениям, порой необратимым, а затем и к осложнениям.

Аномалии взаимосвязи

При такой болезни почки могут соединиться в единый орган. Обычно нарушение встречается у мальчиков и практически всегда сопровождается дистопией. Это вызвано тем, что метанефрогенные бластемы соприкасаются еще до внутриутробного распределения органов в нужное место. Благодаря медицинским анализам удалось доказать, что каждый из совмещенных органов имеет правильное строение, сепаратные канальцы, которые раздельно проходят в мочевой пузырь.

Существуют следующие формы:

• Подковообразная почка (органы совмещаются сразу всеми частями, нередко в этом участвуют и надпочечники).
• Галетообразная (совмещение происходит из середины) – относится к симметричному слиянию.
• Форма S (вертикально расположенные органы), форма L (горизонтальное расположение) – относятся к асимметричному слиянию.

Лечение

Когда порок характеризуется бессимптомной формой,  хирургического вмешательства не требуется, рекомендуется наблюдение у терапевта.

Лечение терапевтом:

• строгая диета с малым количеством соли;
• гипотензивная терапия;
• курс антибиотиков.

Хирургия:

• пунктирование кисты с дальнейшим удалением жидкости;
• увеличение проводимости артерий;
• пластические операции;
• удаление поврежденной почки.

По статистике, в большинстве почечные аномалии не представляют угрозы. Насторожиться стоит людям, склонным к воспалительным заболеваниями мочевыделительной системы. При обнаружении аномалии – пациент должен регулярно посещать нефролога для контроля своего состояния. Болезнь способна развиваться даже при отсутствии жалоб.

Причины и классификация аномалий развития почек

Как и любые пороки, аномалии развития почек формируются внутриутробно вследствие неправильной закладки, дифференцировки тканей и персистенции клеток эмбриональных структур. Патологии могут возникать в результате воздействия на плод вредных факторов: лекарственных препаратов (антибиотиков, ингибиторов АПФ), радиации, инфекционных агентов. Если причиной является генетическая поломка, аномалии развития почек сочетаются с пороками другой локализации, образуя различные синдромы. В зависимости от того, какой именно процесс нарушается, речь может идти о дисплазии, дистопии и других аномалиях.

Аномалии развития почек делятся на аномалии количества, структуры, положения и аномалии сосудов. Аномалии количества включают одно- и двустороннюю агенезию и аплазию почки, а также удвоение и третью добавочную почку. Аномалии структуры иначе называются дисплазиями и представляют собой неправильное развитие почечной ткани. К ним относятся все кистозные образования. Аномалии положения могут выражаться в дистопии, то есть расположении органа в нетипичном месте, обычно ниже поясничной области. Такие аномалии развития почек часто сочетается с другими пороками мочеполовой системы.

Симптомы аномалий развития почек

Неправильно развитая или расположенная почка клинически ничем не проявляет себя, патология часто обнаруживается случайно. Двусторонние пороки обычно заметны в короткие сроки после рождения из-за недостаточной функции органа. Наиболее грубые аномалии развития почек (агенезия) даже в одностороннем варианте часто приводят к летальному исходу в первые месяцы и годы жизни не только по причине выраженной почечной недостаточности, но и потому, что почти всегда сопровождаются пороками развития скелета и различных органов.

Гипоплазия, добавочная почка, удвоение и поликистоз почек могут проявляться симптомами пиелонефрита, который возникает в результате нарушения оттока мочи. Ребёнок жалуется на боли в поясничной области, может наблюдаться повышение температуры и признаки интоксикации. Аномалии развития почек часто сопровождаются артериальной гипертензией, поскольку почки участвуют в регуляции артериального давления (ренин-ангиотензиновая система). Одним из клинических признаков добавочной почки является недержание мочи. Также возможны приступы почечной колики. Пациент или его родители могут предъявлять жалобы на изменения в моче: появление крови, мутная моча, моча цвета «мясных помоев».

Диагностика аномалий развития почек

Пренатальная диагностика многих аномалий развития почек возможна с 13-17 недели беременности, когда можно заподозрить порок по отсутствию закладки в месте расположения почки либо заметить отсутствие мочевого пузыря, что также является косвенным признаком аномалий почек. Клиническая диагностика осуществляется при наличии симптомов со стороны мочевыделительной системы. В этом случае педиатр назначает анализы мочи и крови, чтобы оценить функцию почек и выявить признаки воспаления. Также можно обнаружить возбудителя вторичного пиелонефрита для проведения прицельной антибиотикотерапии.

Аномалии развития почек подтверждаются при помощи инструментальных методов обследования. Проводится УЗИ-диагностика, которая выявляет аномалии количества, положения и позволяет заподозрить дисплазии почек. Экскреторная урография оценивает мочевыделительную функцию, строение чашечно-лоханочной системы и может указать на признаки гидронефроза, а также количественные аномалии. Допплерография показывает состояние сосудов почек, поскольку их неправильное развитие также встречается. Кроме того, проводится КТ и МРТ при неоднозначных результатах УЗИ и при подозрении на поликистоз.

Лечение, прогноз и профилактика аномалий развития почек

При отсутствии клинических признаков лечение не требуется. Консервативная терапия включает антибиотики для лечения инфекционного поражения почек, гипотензивные препараты, уросептики. Хирургическое вмешательство показано при выраженном стенозе чашечно-лоханочной системы, дистопии и любых других аномалиях развития почек в случае, если методы консервативной терапии оказываются неэффективными. Проводится удаление добавочной или удвоенной почки, стентирование сосудов и почечных лоханок. Удаление кист не требует оперативного вмешательства с использованием открытого доступа, содержимое эвакуируется путём прокола в процессе эндоскопической операции.

Прогноз при аномалиях развития почек чаще благоприятный. Как уже было сказано, функции мочевыделительной системы часто остаются в норме. Медикаментозное и оперативное лечение также быстро приводят к улучшению состояния ребёнка. Исключение составляют грубые сочетанные пороки и двусторонние аномалии, при которых может потребоваться трансплантация почки и регулярный гемодиализ. Профилактика аномалий развития почек проводится во время беременности. Необходимо соблюдение диеты, исключение вредных привычек и коррекция соматического статуса.

Причины аномалий

Обычно точно установить причину аномалии почки невозможно. Причинами могут быть:

• Наследственные факторы.
• Заболевания матери при беременности, отравления плода лекарственными препаратами или вредными веществами. Формирование мочевыделительной системы будущего ребенка происходит с 4 по 8 недели развития. Если в этот период мать испытывает вредные воздействия токсичных веществ или принимает какие-то лекарственные препараты, вполне возможно, что у будущего ребенка возникнут аномалии почек.
• Хромосомные синдромы, при которых часто встречаются и другие аномалии.

Методы диагностики

При обследовании на предмет наличия врожденных аномалий почек может использоваться несколько видов диагностических процедур:

• Ультразвуковая диагностика – достаточно точный и информативный метод. При использовании УЗИ можно обнаружить нарушения в строении и функционировании чашечно-лоханочной системы. Сочетание этого метода с приемом мочегонных препаратов позволяет изучить процесс выведения мочи.
• Рентгенологическое исследование. При таком методе диагностики в организм пациента вводится контрастное вещество, которое затем хорошо видно на снимках.
• Экскреторная урография. Внутривенно пациенту вводится контрастное вещество, которое частично выделяется с мочой и позволяет получить отчетливое изображение (урограмму). Урограммы производят через 8-10 минут после введения вещества, затем через 15-20, 40. В некоторых случаях для более точной диагностики может понадобиться изображение, сделанное через 1-2 часа. Иногда повторяют введение контрастного вещества.
• Микционная цистография – рентгенологическое исследование мочевыделительной системы, проводимое в процессе акта мочеиспускания.
• Компьютерная и магнитно-резонансная томография – самые точные методы, результаты которых расшифровываются с помощью специальных программ и представляют собой трехмерное изображение исследуемого органа.

Варианты врожденных аномалий почек, способы лечения

Врожденные аномалии почек достаточно разнообразны:

• Аплазия или агенезия почек – отсутствие одной почки.
• Гипоплазия почек – уменьшенный размер почки, при этом функции ее не нарушены. При такой аномалии вероятно развитие интерстициального пиелонефрита.
• Удвоение почек – от каждой почки отходит несколько мочеточников. При полном удвоении у каждой половины почки есть своя чашечно-лоханочная система. Последствиями удвоения могут быть гидронефроз, нефролитиаз, пиелонефрит.
• Дистопия почек – нестандартное расположение почки.
• Гидроуретеронефроз – расширение чашечек, лоханки, мочеточника, постепенное снижение работы почек.
• Кисты почек – доброкачественные образования на почках.
• Гидронефроз – расширение почечной лоханки из-за нарушения оттока мочи.
• Подковообразная почка – сращение нижних частей почек.
• Добавочная почка – самая редкая врожденная аномалия, в организме функционирует не две, а три почки.
• Гемолитико-уремический синдром – сопровождается гемолитической анемией (разрушением эритроцитов), тромбоцитопения (уменьшение числа тромбоцитов, проблемы с остановкой кровотечений), почечной недостаточностью (снижение функции почек), повреждением мелких сосудов.

Если врожденная аномалия почек не является причиной снижения функций мочевыводящей системы, то лечить ее не нужно, но необходимо наблюдать, чтобы не пропустить момент развития осложнений.

Если из-за аномалии нарушена работа почек, то прибегают к медикаментозному лечению, диализу (очищению крови), хирургическому лечению.