Дисметаболическая нефропатия у детей

Дисметаболическая нефропатия – заболевание почек, которое развивается в результате нарушения метаболизма. Особенность данной патологии заключается в том, что она не всегда связана с болезнями почек, чаще развивается на фоне других заболеваний.

Описание и классификация

Что такое дисметаболическая нефропатия? Этим вопросом задается каждый пациент, услышав подобный диагноз. Дисметаболическая нефропатия – это собирательное название, включающее множество метаболических нарушений, которые в конечном итоге приводят к серьезным нарушениям в работе почек.

Дисметаболическая нефропатия у детей чаще бывает наследственным заболеванием. Опасно, так как приводит к серьезным осложнениям за короткий промежуток времени. У взрослых нефропатия, связанная с нарушением обменных процессов в организме, возникает в результате негативного воздействия внутренних и внешних факторов.

В зависимости от содержания веществ в урине, нефропатия у ребенка и взрослого может быть:

• Оксалатной – характеризуется повышенной концентрацией оксалатов в моче, является наиболее часто диагностируемым видом.
• Уратной – при повышенном уровне мочевой кислоты.
• Фосфатной – в ходе клинических исследований обнаруживается рост фосфатов.
• Цистиновой – развивается в результате нарушения обмена метионина, что приводит к повышению цистина.
• Смешанная – в моче повышается одновременно уровень оксалатов, уратов, фосфатов и цистина.

Причины нарушения обмена веществ

Основной причиной нефропатии является нарушение обменных процессов в организме из-за врожденных и приобретенных патологий мочевыделительных органов. К нарушению метаболизма приводит уролитиаз, воспалительные процессы в мочеполовых органах, аномальное строение и расположение органов мочевыделительной системы, из-за которого происходит обратный заброс мочи и ее застой.

К нарушению обмена веществ приводят сбои в процессах синтеза, транспортировки и усвоения фосфатов, кальция, мочевой кислоты, щавелевой кислоты и цистина. Также дисметаболическая нефропатия у детей может быть результатом гормональных сбоев, нарушения работы эндокринной системы или заболеваний органов пищеварительного тракта.

Негативное воздействие на обмен веществ во взрослом и детском организме оказывает длительное лечение гормональными препаратами и некоторыми другими видами лекарств, радиационное и лучевое облучение, отравление токсическими соединениями.

Симптомы

Дисметаболические нефропатии, вне зависимости от вида, сопровождаются нарушением очистительной функции, уролитиазом и пиелонефритом. Для заболеваний почек свойственно расстройство мочеиспускания, которое сопровождается болями, резями и жжением в мочевыделительном канале, снижением объема мочи.

При дисфункции почек нарушается работа сердечно-сосудистой системы, что проявляется повышением/снижением артериального давления, тахикардией. Со стороны пищеварительного тракта отмечается ухудшение аппетита, метеоризм, запоры.

Из-за ухудшения отхождения мочи нарастает отечность, жажда. Пациент жалуется на регулярные головные боли и чрезмерную потливость. В результате нарушенного обмена у ребенка может развиться склонность к аллергии, избыточному весу. Обострение симптомов приходится на переходный возраст, что связано с гормональными изменениями в детском организме.

Оксалатная нефропатия

Оксалурия является наиболее распространенным видом нефропатий, развивающихся в результате нарушения обмена веществ. Делится на 2 подвида: оксалатно-калициевую нефропатию и оксалатурию. Первая развивается при нарушении процесса транспортировки и усвоения кальция, фосфора и щавелевой кислоты. Оксалатурия – вид нефропатии, который возникает при нарушении обмена щавелевой кислоты в организме. Данный вид нефропатии может развиться в любом возрасте, даже у новорожденных.

Причины и симптомы

Более чем в половине случаев оксалатная нефропатия является врожденной патологией и развивается при наследственном дефиците некоторых ферментов, что негативно сказывается на обмене веществ. Повышению количества оксалатов способствуют воспалительные патологии органов пищеварительного тракта, язвы, болезнь Крона.

Еще одной причиной является неправильное питание с повышенным содержанием щавелевой и аскорбиновой кислоты и недостаточным поступлением витамина В6. Также к повышению уровня щавелевой кислоты приводит недостаток жидкости в организме.

Заподозрить развитие заболевание крайне тяжело, так как оксалатурия редко оказывает отрицательное влияние на состояние здоровья. Обнаруживается случайно по результатам планового исследования мочи. При оксалатурии в урине повышается содержание оксалатов, уровень белка, лейкоцитов и эритроцитов. Также происходит рост плотности урины.

Диагностика и лечение

При подозрении на оксалатную нефропатию ребенку необходимо сдать суточную урину на определение концентрации солей. Важное место в постановке диагноза играет УЗИ органов мочевыделительной системы, которое помогает определить расположение, размеры и свойства оксалатов.

На основе полученных диагностических данных оксалатная дисметаболическая нефропатия у детей лечится с помощью изменения рациона и назначения лекарственных препаратов. Диета поможет снизить нагрузку на почки и сократить поступление щавелевой и аскорбиновой кислот в организм вместе с пищей. Под запрет попадают все мясные и рыбные продукты и блюда из них. Также следует исключить зелень, кислые ягоды и фрукты, свеклу, морковь и продукты, содержащие какао. В рацион необходимо включить сухофрукты, груши, яблоки, арбузы, дыни, картофель и капусту. Важно соблюдать питьевой режим, рекомендованный врачом, – вода способствует вымыванию лишних солей из организма.

В ходе лечения важно обеспечить достаточное поступление витаминов группы В, А, Е и магния, которые можно получать с пищей или препаратами.

Достаточное поступление витаминов группы В способствует улучшению обмена жиров и антиоксидантов. Витамин А нормализует процесс расщепления и усвоения белка и сахара. Витамин Е улучшает связь белка и сахаров в клетках. Для снижения концентрации оксалатов рекомендуется принимать окись магния.

Уратная нефропатия

Уратная нефропатия почек у детей менее распространена, чем оксалатная. Для данного вида заболевания характерно повышение концентрации мочевой кислоты. Последняя, оседая на стенках органов, приводит к закупорке и снижению их работоспособности, в результате развиваются воспалительные процессы.

Причины и симптомы

Заболевание может быть врожденным или приобретенным. В первом случае болезнь развивается на фоне генетической предрасположенности, встречается чаще у новорожденных. Во втором причинами развития патологии могут быть болезнь Рустицкого-Калера, гемолитическая анемия, воспаление почек, неправильное питание и длительный прием гормональных и мочегонных препаратов.

Уратная нефропатия у новорожденных на протяжении длительного времени протекает латентно. Первые симптомы возникают при значительном скоплении солей в детском организме. Ребенок становится капризным и плаксивым, появляется кожная сыпь и зуд, возможны приступы удушья. При переизбытке уратов в организме моча приобретает темно-красный цвет.

Диагностика и лечение

Чтобы поставить точный диагноз, необходимо сдать анализ крови на уровень мочевой кислоты и кислотность. После подтверждения нефропатии уратного происхождения врач рекомендует диету и лекарственные препараты.

Диета с полным отказом от продуктов, богатых пурином (телятина, свинина, субпродукты, продукты, содержащие какао, рыба жирных сортов, бобовые и орехи). Под ограничение попадают также сладости, хлебобулочные изделия, жареные и копченые блюда. Добавить в рацион необходимо молочные продукты, нежирные сорта мяса и рыбы (есть в утренние часы), крупы, фрукты и овощи.

Важно употреблять достаточно воды, которая способствует выведению солевых отложений. Из минеральных вод отдавать предпочтение слабощелочным. Рекомендуется пить мочегонные отвары и чаи, в состав которых входит укроп, листья брусники и смородины, спорыш, хвощ и другие.

Для лечения уратной дисметаболической нефропатии у детей назначается курс медикаментов, действие которых направлено на нормализацию содержания мочевой кислоты и улучшение мочеиспускания. С этой целью назначаются Милурит, Цилорик, Фитолизин, Уролесан и другие.

С помощью лекарственных препаратов и питания необходимо обеспечить достаточное поступление в детский организм витаминов групп В и С, которые способствуют улучшению метаболизма.

Фосфатная нефропатия

На это заболевание приходится около 3% случаев нефропатии. Характеризуется повышением концентрации фосфатов в урине, которое вызвано сбоями в процессе образования, транспортировки и усвоения фосфора и кальция.

Причины и симптомы

Фосфатная нефропатия развивается в результате неправильного питания с высокой долей растительных продуктов и рыбы. Нарушение фосфатно-кальциевого обмена приводит к развитию рахита. К скоплению большого количества фосфора и кальция в организме приводят инфекционные заболевания почек и хронические болезни органов пищеварения. Некоторые эндокринные расстройства, такие, как сахарный диабет, также являются причиной фосфатной нефропатии.

Определить заболевание сложно: больной описывает симптомы заболеваний, которые привели к нарушению фосфатно-кальциевого обмена. Моча больного становится мутной, с белым осадком. Уровень концентрации фосфатов определяется с помощью специального анализа — суточной экскреции фосфатов.

Лечение

Важное место в лечении занимает диета с ограниченным потребление продуктов, содержащих фосфор в большом количестве (сыры, печень, диетическое мясо, бобовые и какаосодержащие продукты). В рационе должны присутствовать белковые продукты (мясо, рыба), но не более 1 г белка на 1 кг веса в сутки. Не попадают под ограничение каши, кислые овощи, фрукты и ягоды. Исключить необходимо соленое, копченое, жареное и сладкое.

Важно обеспечить достаточное поступление витамина А и аскорбиновой кислоты с помощью продуктов питания и лекарственных препаратов. Из медикаментов используются Канефрон, Цистенал и Метионин.

Цистиновая нефропатия

Цистинурия развивается при нарушении процесса всасывания аминокислоты метионина и его чрезмерном скоплении в почках. Чаще является результатом наследственного заболевания – цистиноза. Также может быть следствием воспалительных процессов в почках. Цистин имеет свойство накапливаться и в других органах (печени, костном мозге, мышцах, крови и других). Клинические признаки схожи с уролитиазом и пиелонефритом.

Диагностика и лечение

Определить концентрацию цистина в моче можно с помощью биохимических лабораторных анализов урины и ультразвукового исследования органов мочевыделительной системы.

В ходе лечения необходимо исключить на рекомендуемый врачом срок продукты с высоким содержанием метионина: яйца, творог, рыбу и мясо. Позднее допускается постепенное введение мясных продуктов. Важно пить много чистой воды и щелочных минеральных вод, в том числе и в вечернее время, что поможет снизить концентрацию цистина в моче.

С этой же целью назначается и пенициллинамин, дозировка которого постепенно увеличивается, а вместе с ним вводятся и витамины В6, Е и А для улучшения состояния мембран. Для контроля выполнения рекомендаций и их эффективности необходимо регулярно делать тесты на содержание цистина в лейкоцитах и цианиднитропруссидный.

При присоединении инфекции назначается курс антибактериальной терапии. При развитии осложнений из-за критической концентрации цистина в почках врачи прибегают к операции по пересадке органа. Но в большинстве случаев скопление цистина отмечается и в трансплантируемом органе.

Причины развития недуга

Принято выделять первичную и вторичную форму развития обменной нефропатии у детей и взрослых. Первичная представляет собой отклонения наследственного характера и встречается достаточно редко, как правило, у младенцев. Недуг очень быстро прогрессирует, на его фоне развивается хроническая почечная недостаточность и мочекаменная болезнь (образование камней разной этиологии).

Вторичная дисметаболическая нефропатия встречается чаще, развивается под влиянием всевозможных факторов как эндогенной (внутренней), так и экзогенной (внешней) природы. Основная масса таких нефропатий – нарушения кальциевого обмена. Нормальный анализ мочи предполагает собой наличие в ней солей в растворенном виде. В случае отклонений, соли кристаллизуются, образуя характерный осадок.

Предрасполагающие экзогенные факторы:

• нехватка ряда необходимых организму витаминов, содержащихся в продуктах (А, витамины группы B, в особенности B6, PP);
• нехватка необходимых минеральных веществ либо их переизбыток;
• недостаточное употребление продуктов питания с высоким содержанием ненасыщенных жирных кислот;
• злоупотребление белковой пищей, а также продуктами, богатыми щавелевой кислотой, пуринами;
• злоупотребление спиртными напитками;
• субтропические климатические условия;
• частое посещение сауны (особенно сухой);
• превышение допустимых показателей жесткости воды (повышенная солевая концентрация);
• избыточное содержание всевозможных элементов, в частности кальция, в почве и открытых водных источниках в силу природных и климатических особенностей;
• недостаточный питьевой режим;
• пагубное воздействие солнечных лучей;
• интоксикация некоторыми лекарственными препаратами (мочегонные средства, сульфаниламиды, цитостатики).

Предрасполагающие эндогенные факторы:

• наличие всевозможных изменений в почках или мочевом пузыре, затрудняющих отток урины, которые носят врожденный характер;
• наличие воспалительных процессов в органах мочевыделительной системы;
• патологии, связанные с поражением желудочно-кишечного тракта, при которых не усваивается большинство питательных веществ;
• паразитические инвазии, особенно у детей (глисты, аскариды, лямблии, описторхи);
• нарушен водно-солевой баланс и связанные с ним обменные процессы;
• нарушение кислотно-щелочного баланса при чрезмерных физических нагрузках, вызванного выбросом в кровь молочной кислоты;
• нарушения эндокринной системы, приводящие к изменению гормонального фона;
• применение лучевой или радиотерапии в борьбе с онкологическими заболеваниями;
• длительная обездвиженность и соблюдение постельного режима.

Все вышеперечисленные факторы способствуют кристаллизации с дальнейшим отложением солей в почечных структурах, что провоцирует развитие воспалительных процессов.

Соли, накапливающиеся в тканях, в дальнейшем приводят к формированию камней в почках.

Основные симптомы дисметаболической нефропатии

Метаболическая нефропатия подразделяется на несколько видов, каждый из которых имеет свои характерные симптомы, однако наряду с ними можно выделить общую симптоматику, присущую нефропатическим отклонениям в целом.

Стоит обратить внимание, если:

• наблюдается стойкое повышение (реже – понижение) артериального давления с частым его закреплением, при этом медикаментозная терапия практически безрезультатна;
• появляется чрезмерная отечность, особенно в утренние часы, распространяющаяся сверху вниз (глаза, пальцы рук, ноги);
• есть периодические боли и прострелы в суставах с признаками отечности;
• наблюдается повышенное потоотделение наряду с сильной жаждой;
• присутствуют поясничные боли ноющего характера;
• имеются нарушения в работе сердечно-сосудистой системы;
• возникают проблемы с мочеиспусканием и дефекацией (запоры, дизурия, энурез);
• заметна сухость кожных покровов;
• фиксируется длительное отсутствие аппетита;
• появляются головные боли, а при пониженном давлении и головокружения.

Дисметаболические нефропатии у детей встречаются гораздо чаще. Взрослые же менее подвержены развитию данного недуга. Так, наряду с вышеперечисленными симптомами у детей могут развиваться сопутствующие отклонения в виде:

• пониженного давления;
• аллергических реакций;
• избыточного веса;
• прогрессирования симптомов ВСД (вегетососудистая дистония).

К рождению детей с данной патологией, как правило, приводят осложнения, связанные с периодом протекания беременности, такие как поздний гестоз либо длительная гипоксия плода.

Виды патологии, связанные с обменными нарушениями

Принято выделять несколько видов дисметаболических нефропатий, исходя из того, какие соли преимущественно кристаллизуются в урине. Так, существует оксалатная, уратная, фосфатная, цистиновая разновидность обменной патологии.

Кроме того, может встречаться смешанная форма, когда в анализе мочи могут одновременно присутствовать соли различной этиологии, будь то оксалаты, ураты или фосфаты.

Оксалатная нефропатия (оксалурия)

Представляет собой порядка 80-90% всех случаев. Данный вид нефропатии чаще всего носит наследственный характер и в основном встречается у детей, даже новорожденных.

Однако, как правило, длительное время патология может протекать бессимптомно и проявиться ближе к 5-ти годам, когда в анализе мочи обнаруживаются кристаллы оксалатов, незначительная протеинурия (белок), эритроциты и лейкоциты в небольшом количестве. Также существенно повышается плотность урины.

Течение болезни в целом не влияет на полноценное развитие ребенка, однако могут проявляться некоторые симптомы ВСД и аллергические реакции.

Оксалатная дисметаболическая нефропатия у детей может обостриться в пубертатный период (10-14 лет) в связи со значительными изменениями в гормональном фоне подростка.

Отсутствие своевременной терапии может стать причиной появления всевозможных почечных воспалений и прогрессирования мочекаменной болезни.

Наряду с оксалатной также часто встречается оксалатно-кальциевая нефропатия – ее разновидность. Она возникает вследствие нарушения обмена кальция и щавелевой кислоты.

Этиология появления оксалатов помимо генетики:

• Заболевания желудочно-кишечного тракта (язвенный колит, анастомоз кишечника, болезнь Крона);
• Стрессы и другие расстройства нервной системы;
• Чрезмерное присутствие солей щавелевой кислоты в продуктах питания;
• Патологическое продуцирование чрезмерного количества оксалатов внутри организма;
• Негативные факторы окружающей среды.

Уратная нефропатия (уратурия)

Представляет собой редко встречающуюся патологию (не более 5% всех случаев), связанную с нарушенным обменом мочевой кислоты, в следствие чего в моче появляются ураты. Данный вид нефропатии бывает как первичным, так и вторичным. Первичная связана с генетической предрасположенностью, вторичная – возникает:

• как следствие других недугов (миеломная болезнь, гемолитическая анемия, эритремия);
• после приема некоторых лекарственных средств (цитостатики, мочегонные препараты, салицилаты и т.д.);
• по причине функциональных расстройств почечных канальцев либо изменения состава урины по физико-химическим характеристикам (воспалительные процессы в почках).

Диагностировать заболевание на ранних стадиях достаточно сложно, поскольку ему характерно длительное течение в скрытой форме, однако предпосылки к дальнейшему прогрессированию недуга можно выявить даже у детей в раннем возрасте.

На начальных стадиях в моче будет наблюдаться несущественная уратурия, белок и эритроциты. На более поздних – количество уратов увеличивается, урина приобретает цвет красного кирпича.

Фосфатная нефропатия (фосфатурия)

Данная разновидность представляет собой нарушения обменных процессов с участием фосфора и кальция. В основу нефропатии этого вида ложатся инфекции мочевыделительной системы. Реже – осложнения гиперпаратиреоза, патологии центральной нервной системы, рахит, несбалансированное питание.

Зачастую формирование фосфатно-кальциевой нефропатии происходит на фоне оксалатно-кальциевой, проявляясь не так выраженно.

Небольшое присутствие фосфатов в урине не будет считаться отклонением и не требует лечения. Уровень фосфатов можно откорректировать при помощи правильного питания, соблюдения водного баланса и приема витамина А и «Канефрона». Последние, в свою очередь, отвечают за вывод избыточного содержания солей из организма.

Цистиновая нефропатия (цистиноз)

Характеризуется избыточным содержанием цистина в урине. Цистин, в свою очередь, представляет собой результат обменных процессов метионина (алифатической аминокислоты).

Данная патология в основном возникает по двум причинам:

• цистин, накопившийся в почечных тканях, находится там в переизбытке;
• функции обратного всасывания аминокислоты в почках нарушены.

Переизбыток цистина в клетках органа, а также невозможность его обратного всасывания –следствие генетических отклонений. Однако накапливается он не только в почках, но также затрагивает лимфатические узлы, печень, селезенку, мышечные ткани, нервные клетки, кровяную систему, костный мозг.

Длительный цистиноз может приводить к всевозможным воспалительным процессам в почках, а также к образованию камней и дальнейшему прогрессированию мочекаменной болезни.

Диагностические мероприятия

Диагностика патологии сводится к тщательному изучению физико-химических процессов в урине, поскольку на ранних стадиях нефропатия никак не проявляется, а обнаруживается случайно, например, в период плановой диспансеризации у пациентов любой возрастной категории.

Мочевая и щавелевая кислоты имеют способность склеиваться, в результате чего и происходит образование «склеенных» соединений в виде кристаллов. В собранной на анализ урине они формируют своеобразный видимый осадок.

Таким образом, чтобы диагностировать дисметаболические нефропатии у детей и взрослых, необходимо:

• сдать общий анализ мочи (выявление кристаллизованных солей);
• провести биохимический анализ мочи (степень солевой концентрации);
• пройти тесты, выявляющие кальциноз и наличие перекисей в урине;
• провести анализ, определяющий антикристаллообразующие способности урины (АКОСМ, АКС);
• пройти ультразвуковое исследование почек (УЗИ), позволяющее выявить возможные воспаления, уплотнения тканей или камни.

Если кристаллы соли были найдены исключительно в общем анализе, это не повод для беспокойства. Так, кристаллизация мочи может быть признаком временных сбоев метаболизма. Подобные проявления особенно характерны для постоянно растущего детского организма.

Лечение нефропатий дисметаболического характера

Запущенная форма недуга, приводящая к хронической почечной недостаточности, нефрозам и нефритам, – редкость. В основном его течение происходит в легкой форме, поддающейся домашней терапии.

Можно выделить три главных составляющих, на которых должен основываться процесс выздоровления:

• нормализация питания;
• ведение здорового образа жизни;
• достаточное потребление жидкости.

Кроме того, также используется медикаментозная терапия и другие терапевтические мероприятия (в зависимости от разновидности обменной нефропатии).

Режим питания и питьевой режим

Формирование правильного питьевого режима – одно из важнейших условий для выздоровления. В лечебных целях необходимая водная нагрузка назначается в зависимости от возраста. Так, суточная норма потребления жидкости для детей в возрасте 2-х лет и младше составляет примерно полтора литра. К 5-ти годам суточная норма увеличивается до 2-х литров жидкости, а к 10-ти и старше – до 2,5 литров.

В случае с нефропатией необходимо увеличивать этот объем еще на 500-1000 миллилитров. При этом в расчет идет не только употребление воды в чистом виде, но и прочих жидкостей (соки, бульоны, чаи и т.д.) Если в случае с малышом, находящимся, например, на грудном вскармливании, эти нормы соблюсти не так сложно, дети подросткового возраста часто не приучены употреблять такое количество жидкости.

Таким образом, дети и взрослые могут недополучать в среднем от полулитра до литра жидкости, что и может провоцировать в организме ряд нарушений обменного характера.

Прием большого количества воды помогает снизить концентрацию находящихся кристаллов солей в моче. При этом предпочтительнее принимать как можно больше жидкости перед отходом ко сну, чтобы увеличить ночной диурез.

В целом, чтобы приблизительно определить необходимый объем, нужно на 1 килограмм веса рассчитывать 50-70 миллилитров жидкости.

Кроме питьевого режима необходимо обратить пристальное внимание на режим питания и откорректировать список продуктов, употребляемых в пищу. Необходимо включать в рацион только те, в которых нет щавелевой кислоты. Диета способна существенно уменьшить нагрузку соли на почечные ткани.

Рекомендованный рацион при оксалатной нефропатии

Для больных оксалурией показана картофельно-капустная диета. Эти два продукта способствуют снижению оксалатной нагрузки на организм и почки в целом. Однако не рекомендуется употреблять их в пищу длительное время пациентам, страдающим гастритом или язвенной болезнью желудка. Картофель предпочтительнее есть в отварном или запеченном виде, к капусте же нет особых притязаний, подойдет любой сорт и способ приготовления.

Несмотря на то, что диета состоит всего лишь из 2-х ингредиентов, можно приготовить достаточно много разнообразных блюд:

• запеканка картофельная и капустная;
• картофель в отварном виде;
• капуста тушеная;
• печеный картофель;
• вегетарианский суп;
• капустные или картофельные оладьи;
• капустные или картофельные котлеты;
• картофельный рулет с диетическим мясом;
• картофельный суп-крем.

Кроме капусты и картофеля также рекомендуется включить в рацион сухофрукты, такие как чернослив и курага, а также свежие груши.

Также примерно 2 раза в год курсами длительностью в месяц принимается минеральная вода по одной чайной ложке в сутки («Смирновская», «Славянская» и проч.).

Исключению из рациона подлежат: клюква, морковь, свекла, шпинат, наваристые бульоны, холодец, шоколад и его производные.

Диетическое питание при уратной нефропатии

При уратной нефропатии назначается диетический стол №6. Его задача – ограничить поступление в организм щавелевой и мочевой кислоты, а также исключить дальнейшее подщелачивание урины. Так, необходимо предотвратить поступление пуринов, которые в больших количествах содержатся в мясе, а также субпродуктах (печень, желудки, почки, сердце, мозги и т.д).

Кроме того, также запрещено употреблять в пищу:

• любые наваристые бульоны (из мяса, рыбы, грибов);
• жиры животного происхождения (сало, масло, маргарин);
• хлебобулочные изделия и выпечку;
• алкоголь и сладкое;
• копчености, соленья, жареное;
• продукты, богатые органическими кислотами (шпинат, щавель, смородина, зеленые яблоки и т.д.).

Разрешены к употреблению кисломолочные продукты (сметана, нежирный творог); некоторые овощи (кабачки, капуста, морковь, огурцы, перец, тыква и т.д.); некоторые ягоды (клубника, земляника, малина); овощные супы.

Из напитков разрешены отвары целебных трав (укропа, березы, брусники, клевера, хвоща и т.д.), а также слабогазированные и слабощелочные минеральные воды.

Особенности питания при фосфатурии

Диета при фосфатной нефропатии должна быть направлена на ограничение продуктов с богатым содержанием фосфора (печень, курица, шоколад, бобовые и т.д.). При ее лечении используют, как правило, диетический стол №14.

Кроме того, необходимо иметь в виду следующие особенности:

• допустимая энергетическая ценность в сутки не должна быть выше 2000-2500 ккал;
• употребление поваренной соли в сутки – в пределах 5 грамм;
• содержание в пище жиров в сутки не должно превышать 100 грамм;
• прием белков растительного и животного происхождения – не более 100 грамм в сутки;
• простые и сложные углеводы – в количестве 400-500 грамм в сутки.

Список разрешенных продуктов:

• все зеленые овощи (капуста белокочанная и брокколи, зеленый лук, огурцы и т.д);
• ягоды и фрукты (груши, яблоки, гранат, малина, клубника, брусника и т.д.);
• яичный белок;
• масла растительного происхождения;
• бобовые и зерновые;
• нежирные сорта мяса и рыбы;
• сладости природного происхождения (мед, сухофрукты, зефир, пастила и т.д.);
• минеральная вода с повышенной кислотностью (например, «Нарзан») и другие напитки (морсы, компоты, киселя, чаи, отвары).

Диета при цистинозе

Диетическое питание при цистинурии и цистинозе сводится к тому, что из рациона необходимо исключить продукты с серосодержащими кислотами, в частности метионином. Эта аминокислота содержится в избытке в мясе, твороге, яйцах, рыбе, твердых сырах, грибах и других продуктах.

Другая белковая пища разрешена к употреблению, однако ее следует принимать исключительно утром. Это связано с тем, что накопление цистина в организме, как правило, происходит во второй половине дня. В качестве обеда и ужина подойдет более легкая пища в виде фруктов, овощей и круп.

Однако не рекомендуется соблюдать данную диету длительный промежуток времени (больше месяца), поскольку организм, в особенности детский, нуждается в росте.

Так, рацион питания к моменту завершения диеты постепенно расширяется до привычного, исключение составляют сыры, рыба, яйца, творог.

Медикаментозная терапия

Лечение лекарственными препаратами назначается исходя из степени развития патологии, а также ее разновидности, как и в случае с питанием.

1. При оксалатной нефропатии показаны препараты, обладающие антиоксидантным и мембранотропным эффектом (витамины А, Е, В6 и другие).

   Кроме того, могут также назначаться мембраностабилизирующие препараты, такие как «Ксидифон», «Димефосфон», «Цистон» (особенно если ярко-выражена кристаллурия), «Аспаркам», «Панангин». Не менее эффективна в борьбе с оксалатами и «Окись магния».

2. При уратной форме назначают препараты, снижающие выработку мочевой кислоты («Никотинамид», «Аллопуринол», «Фитолизин», «Цистон», «Цистенал», «Этамид» и т.д.), а также средства, регулирующие уровень кислотности («Уралит-У», «Солимок», «Блемарен» и прочие).
3. Для лечения фосфатурии назначаются препараты, подкисляющие урину. Среди них можно выделить «Цистенал» и «Метионин», также широко распространена «Аскорбиновая кислота».
4. Чтобы подщелачивать урину при цистинозе, рекомендуется применять «Блемарен», гидрокарбонат натрия в виде раствора, а также цитратные смеси. Чтобы предупредить чрезмерную кристаллизацию и растворить цистин, назначается «Пеницилламин». Кроме того, чтобы стабилизировать работу почечных канальцев, назначаются витаминные комплексы, с содержанием витаминов А и Е.

Медикаментозное лечение с назначением дозировок препаратов должно осуществляться строго по предписанию врача, самолечение может быть очень опасным.

Народные методы

Лечение народными средствами можно рассматривать только в качестве вспомогательной терапии, которая не заменяет основную, и только после консультации с лечащим врачом.

Всевозможные травяные сборы достаточно эффективны в борьбе с обменными нефропатиями. Однако, чтобы не возникало привыкания, состав трав необходимо менять раз в две недели.

Длительность приема лекарственных средств назначается индивидуально с небольшими перерывами между курсами.

Вот лишь некоторые наиболее распространенные рецепты:

1. Сухой неошелушенный овес в количестве 200 грамм залить двумя литрами воды, кипятить на медленном огне, пока жидкость не выпарится примерно в половину. Далее готовый отвар необходимо процедить и хранить в холодном месте. Принимать 2 раза в день, постепенно увеличивая дозировку с одной трети до целого стакана.
2. Столовую ложку с горкой пшеничных отрубей залить двумя стаканами воды и вскипятить, оставить томиться на огне в течение получаса. Процедить, остудить, принимать по столовой ложке 3-4 раза в сутки. При желании в готовый отвар можно добавить мед по вкусу.
3. 50 грамм черной смородины в свежем или засушенном виде залить двумя стаканами воды, вскипятить, настаивать в течение часа. При уратурии можно также добавить в отвар листья смородины. Выпивать приготовленный настой желательно сразу же.

Кроме настоев лекарственных трав также рекомендуется употреблять в пищу арбузы в большом количестве, они обладают прекрасным мочегонным эффектом, хорошо промывая почки.

Прогноз и профилактические меры

В целом, в случае соблюдения всех предписаний врача, дисметаболическая нефропатия у детей и взрослых излечима, прогноз весьма благоприятен. Биохимические показатели урины постепенно улучшаются, ярко-выраженная симптоматика отступает, а затем происходит полное излечение пациентов. Однако отсутствие должного лечения может привести к достаточно серьезным осложнениям в виде мочекаменной болезни, пиелонефрита, а в особо запущенных случаях и хронической почечной недостаточности.

В случае с цистинозом, если терапия не дала ощутимых результатов, может быть показана пересадка донорской почки. Но даже с учетом этого факта недуг может развиться вновь и привести к летальному исходу.

Чтобы вовремя предупредить развитие тяжелых осложнений, необходимо хотя бы раз в год проходить плановые обследования даже в периоды ремиссий, своевременно лечить сопутствующие недуги, исключать факторы риска прогрессирования патологии.

Классификация и особенности дисметаболической нефропатии у детей

В медицинских источниках (энциклопедиях, литературе) имеет место классификация дисметаболической нефропатии в зависимости

от преобладания тех или иных металлов в составе соли мочи, которые в последствие кристаллизуются

• Если ее преобладание порядка 85-90 % — оксалатно-кальциевая,
• Порядка 3-10 % соли в моче — фосфатно-кальциевая,
• Наличие 5 % носит название — уратная,
• При наблюдении 3 % — цистиновая,
• Смешанная (объединяет в себя 3 вида, оксалатно-кальциевая, фасфатная, уратная).

в зависимости от причин возникновения данного заболевания

• первичная — быстро развивается с нарастающей прогрессией, вследствие чего образуются в почках камни и развивается почечная недостаточность.
• вторичная — данная форма связанна с огромным поступлением в организм ребенка определенных веществ извне, или с процессом, сопровождающимся нарушениями, их вывода из организма.

Почему дети подвержены возникновению болезни?

Главным аспектом является то, что детские органы еще не приспособлены к влиянию извне, нет стойкого иммунитета и защиты, вследствие этого они подвержены болезням намного сильнее взрослых. В зависимости от форм, наблюдается поражение и развитие той или иной формы Дисметаболической нефропатии.

Оксалатно — кальциевая

Это самая распространенная форма, встречающаяся в детском возрасте и причиной ее проявления служит нарушение обмена веществ и оксалаты, которые попадают в организм через пищу или образуются в процессе обмена веществ в организме, имеющие свойство большой кристаллизации.

Даже незначительное их количество способно привести к выпадению осадка. Выпадение происходит в канальцах почек, и в результате происходит их воспаление.

Если воспаление протекает вяло, то ткань почек, носящая название функциональная, изменяется на рубцовую ткань.

Оксалатная

Причинами образования большого наличия в организме оксалатов, является:

• обильное потребление продуктов какао, шоколада, разных бульонов, свеклы, сельдерея, шпината.
•  генетические изменение в организме процессов обмена оксалатов.

Фосфатная

Заболевание связанно с инфекцией мочевой системы организма. Обусловлено образованием кристаллов солей фосфора из-за расщепления микроорганизмов мочевой кислоты.

Уратная

Причиной возникновения уратной формы дисметаболической нефропатии у детей, является потребление продуктов богатых пуринами. Другими словами происходит усиленное образование мочевой кислоты.

Следствием является образование камней в почках и мочевом пузыре.

Цистиновая

Цистиновая форма, которой подвержен небольшой процент детей, обусловлена наследственными признаками, связанными с изменением (наследственным) структуры почек.

В течение данной формы заболевания, развивается фиброз почек и формируются камни в них. Если, в период протекания болезни, в организм попадает инфекция, может развиться пиелонефрит.

Как проявляется заболевания у детей?

Признаки — «проявители» заболевания дисметаболической нефропатии у детей, также можно классифицировать в зависимости от форм заболевания.

Оксалатно-кальциевая

Оксалитно-кальциевой форме заболевания чаще всего подвержены дети дошкольного возраста. Как таковые симптомы, носящие специфический характер заболевания отсутствуют, хотя имеет место:

• наличие болей в животе (не носящие сильный характер), которые проходят сами,
• наблюдается жжение при мочеиспускании.
• анализ мочи часто показывает оксалатно-кальциевую кристаллизацию.

Дети с данной формой заболевания растут очень медленно, так же медленно происходит развитие детского организма.

Половое созревание, связанное с дисбалансом в организме, характеризуется обострением дисметаболической нефропатии.

Уратная

Симптомов (специфических) для заболевания уратной формы дисметаболической нефропатии также нет. Выявляется при помощи анализа мочи, в которой повышено количество кристаллов. Цвет мочи при данной форме приобретает кирпичный оттенок.

Как быстро болезнь будет обнаружена, зависит в основном от родителей. Если систематически возникают жалобы у ребенка на боли в желудке, на боли при мочеиспускании, следует в срочном порядке обратиться в клинику к врачу для выявления причин, которыми могут явиться расстройства в деятельности почек и мочеполовой системы.

Не стоит с пренебрежением относиться к прошедшей боли в животе, особенно если это происходит только после приема обезболивающих средств.

Методы диагностики

Одним из первичных методов является анализ мочи. Именно он помогает обратить внимание на дисбаланс в организме ребенка, а в последствии преждевременно устранить развитие заболевания. Однако этого часто не достаточно. Наличие тех или иных кристаллов в составе мочи может исчезать впоследствии бесследно, из-за изменения диеты.

Несмотря на это, проявление кристаллов в состав мочи всегда свидетельствует о наличии патологии, поэтому назначается биохимический анализ мочи и оценка деятельности почек при помощи УЗИ, позволяющее определить наличие камней в почках, признаки воспаления почек и изменение (уплотнение) почечных структур.

Как лечить патологию?

Лечение дисметаболической нефропатии у детей занимает немалый промежуток времени. Направленно оно, в первую очередь, на потребление большого количества воды, способствующего быстрому выведению жидкости из организма и малому образованию кристаллов в ее составе.

Специалисты рекомендуют употреблять жидкость перед сном. Для рациона, лучше, использовать воду очищенную. Она имеется в разнообразном количестве, на сегодняшний день, в магазинах общественного питания.

Медикаментозная терапия с употреблением витаминов и антиоксидантов, (в зависимости от формы заболевания) проводится следующим образом:

• при оксалатной — токоферол, пиридоксин, витамин А
• при уратной — ксидифон, витамин В6
• при фосфатной (для снижения фосфора в кишечнике) назначают — альмагель. Основное, при данной форме — лечение хронической инфекции мочевых путей.
• при циститновой — применяются (курсами) мембраностабилизирующие препараты и нефропротекторы. Одним из методов (при цистиновой форме) лечения, при развитии почечной недостаточности, является пересадка почки, которая может усугубляется тем, что при прохождении периода в 10-15 дней, развивается болезнь нефропатия и в пересаженной почке. Данное обстоятельство иногда приводит к гибели детей в возрасте 16-20 лет.

Все формы подвержены лечению медикаментозными препаратами, которые назначаются врачом в соответствии с выявленным заболеванием и особенностями организма ребенка.

Какую диету нужно соблюдать при дисметаболической нефропатии у детей?

Целью диеты является очистить организм, частично или полностью, от продуктов, являющихся предшественниками образования соли. Причем, для разных форм дисметаболической нефропатии рекомендуются свои исключения.

Оксалатная

К рекомендациям врачей, относится капустная, картофельная диета.

К запрещенным блюдам относятся:

• мясные бульоны и его субпродукты,
• щавель, шпинат,
• клюква, свекла, морковь,
• какао, шоколад.

Рекомендуются продукты исправляющие щелочную среду мочи приемом:

• кураги, чернослива, грушей,
• щелочной минеральной воды.

Уратная

Рекомендациями специалистов служат:

• отказ от пуриносодержащих продуктов (продукты молочного, растительного происхождения);
• рекомендуется употребление жидкости до 2-х литров в день, желательно слабо щелочную воду;
• назначают отвары трав (укропа, овса, листа березы).

Фосфатная

При данной форме дисметаболической нефропатии:

• из рациона исключают продукты содержащие фосфор (рыба и ее субпродукты);
• назначается прием минеральной воды;
• аскорбиновая кислота.

Цистиновая

Эта форма развития дисметаболической нефропатии у детей связана с продуктами, содержащими метионин, являющийся предшественником цистина. Поэтому диета, при наличии данной формы, основывается на частичном или полном ограничении продуктов, содержащих метионин (куриное мясо и яйца, говяжья печень, крупы рисовая, пшеничная, овсяная, бананы (малая доза), бобовые (малая доза)).

Профилактика и рекомендации

Прогноз при соблюдении диеты и фитотерапии (не исключая медикаментозную, если имеет место) благоприятен. Во всех случаях происходит отличная нормализация биохимии в составе мочи ребенка. Единственное условие — вовремя выявить заболевание и его форму.

Профилактика включает в себя:

• соблюдение питья,
• исключение факторов, располагающих к образованию и развитию болезни,
• лечение возникшей патологии,
• обследование и контроль детей, находящихся в факторе риска.

Отхождение от норм лечения проявляется естественным процессом развития пиелонефрита и образованием камней в мочевом пузыре.

Наблюдение осуществляется детским педиатром и нефрологом.

Учитывая все вышеперечисленное и, понимая необходимость постоянного контроля состояния здоровья своих детей, необходимо помнить, что правильный мониторинг состояния болезненных ощущений ребенка является залогом дальнейшего правильного и рационального лечения заболевания.

Не стоит исключать и не обращать внимание на жалобы ребенка (погашенные случайными лекарствами), которые в последствии могут явиться серьезными заболеваниями.

Оксалатно-кальциевая нефропатия

Этому заболеванию более всего подвержены дети. Причиной его возникновения могут являться нарушения обмена оксалатов (соли щавелевой кислоты) и обмена кальция. Оксалаты вырабатывает организм, или они могут попасть в организм с едой.

Причины, по которым могут образовываться оксалаты

1. Кишечник, пораженный язвенным колитом, кишечными анастомозами, болезнью Крона.
2. Повышенное синтезирование организмом.
3. Чрезмерное употребление пищи с оксалатами.

Оксалатная нефропатия у детей

Заболевание может быть вызвано многими факторами. Как полагают некоторые авторы, наследственность проявляется в 70–75% случаев. Кроме того, огромную роль играют такие факторы, как: стресс, неблагоприятная экологическая обстановка, питание и т.п.

Впервые болезнь может проявиться в любом возрасте, даже у новорожденных. Но наиболее часто они проявляются в 5-7 лет. При общем анализе мочи обнаруживаются незначительное содержание белка, эритроцитов, лейкоцитов, кристаллов оксалатов. Кроме того, повышается удельная плотность мочи.

Дети, больные оксалатной нефропатией страдают от аллергии, вегетативно-сосудистой дистонии с тенденцией к гипотонии (пониженному артериальному давлению), головных болей. Но общее развитие при этом не нарушается. В период полового созревания (10-14 лет) болезнь обостряется. Скорее всего, это связано с перестройкой гормональной системы. Если оксалатная нефропатия  прогрессирует, у больного может развиться мочекаменная болезнь, воспаление почек, а также бактериальная инфекция. 

Фосфатная нефропатия у детей

При заболеваниях, которые сопровождаются нарушениями кальциевого и фосфорного обменов, встречается довольно часто. Но основной причиной фосфатурии является хроническое инфицирование мочевой системы.  Фосфатно-кальциевая нефропатия очень часто сопутствует оксалатно-кальциевой, но выражается в гораздо меньшей степени.

Уратная нефропатия (нарушения обмена мочевой кислоты)

В сутки организм вырабатывает  570–1000 мг мочевой кислоты, треть которой секретируется в кишечник, в котором  и разрушается бактериями. Оставшиеся две трети фильтруются почками. Большая часть всасывается обратно, а 6-12% профильтрованной кислоты выводятся с мочой. Первичные уратные нефропатии связаны с нарушениями обмена мочевой кислоты, вызванными наследственностью.

Вторичные уратные нефропатии являются осложнениями иных болезней, таких как хроническая гемолитическая анемия, эритремия, миеломная болезнь и др. Кроме того, могут быть вызваны применением определенных препаратов: циклоспорина А,  цитостатиков, салицилатов, тиазидовых диуретиков и др. еще одной причиной могут стать нарушения физико-химических свойств мочи (при воспалении почек, например) или функции канальцев почек. Кристаллы уратов могут откладываться в почках, что становится причиной развития воспаления и снижает почечные функции.

Первые симптомы нередки уже в раннем возрасте, но чаще всего длительное время процесс протекает скрыто. В общем анализе мочи выявляют небольшое количество эритроцитов и белка, ураты. Если количество уратов большое,  моча становится кирпичного цвета.

Нарушения обмена цистина у детей

Цистин – продукт обмена аминокислоты метионина. В моче цистин концентрируется по двум причинам.

1. Нарушено обратное всасывание цистина в почечных канальцах.

2. Чрезмерное накопление цистина в почках.

Накопление цистина в клетках является результатом генетической патологии фермента цистинредуктазы. Такое нарушение обмена имеет системный характер и носит название цистиноз. Внеклеточное и внутриклеточное накопление кристаллов цистина обнаруживается не только в канальцах и интерстиции почки, но и в других органах: мышечной ткани, лимфоузлах, нервной системе, печени, костном мозге,  клетках периферической крови.

Обратное всасывание цистина в канальцах почек может быть нарушено в результате генетического дефекта транспортировки через стенки клеток аминокислот – орнитина,  цистина, лизина, аргинина.