Увеличение надпочечников

За что отвечают надпочечники

Небольшая железа синтезирует более 30 гормонов, которые принимают участие в работе всех систем организма.

Поэтому любые нарушения работы надпочечников, их гипер- или гипофункции, будут сказываться на общем самочувствии как женщины, так и мужчины.

Надпочечники состоят из железистой ткани, по своему строению они делятся на мозговую часть и корковую.

Причем, на внутреннюю часть приходится 1/10 всего объема, а на наружную до 9/10. Функции этих отделов различны.

Кора надпочечников состоит из трех зон:

• клубочковой, которая находится снаружи;
• пучковой — в середине;
• сетчатой — внутри.

Гормоны, которые синтезируются этими зонами, различны. Основным энергетическим двигателем процесса производства активных веществ является холестерин.

Надпочечники находятся сверху почек, на уровне поясницы, они выглядят как небольшие диски, где правый выглядит в виде пирамиды, а левый — в виде полумесяца.

Функция надпочечников

Эндокринные железы регулирует следующие процессы в организме человека:

• усвоение натрия и калия и их вывод из организма;
• минеральный обмен;
• обмен углеводов;
• торможение процессов воспаления в организме;
• снижают болевую восприимчивость при некоторых состояниях.

Синтезируемые корковые вещества участвуют также в процессах репродукции, оказывая влияние на гормональные процессы в половых органах человека.

Гормоны, которые продуцируют надпочечники

1. Глюкокортикоиды — регулируют углеводный обмен и снижают воспалительную реакцию.
2. Минералокортикоиды — принимают участие в водно-жировом обмене
3. Половые гормоны участвуют в работе половых органов, влияют на возможность к зачатию и на развитие вторичных половых признаков.

В мозговой зоне эндокринного органа производятся адреналин и норадреналин, участвующие в передаче импульсов по нервам.

К чему приводят сбои в синтезе гормонов: первые последствия

Неправильная работа эндокринной системы приводит к следующим расстройствам:

• нарушениям иммунного ответа;
• астматическим проявлениям;
• аллергиям.

Часто гормональные сбои носят временный характер и чаще всего присутствует у женщин в течение вынашивания ребенка или во время наступления периода менопаузы.

Функция надпочечников у женщин

1. Сердечно-сосудистую, регулируя артериальное давление, нормализуют сердцебиение.
2. ЖКТ, регулируя перистатику кишечника и работу производства желудочного сока, ферментов и желчи.
3. Мочеполовую систему, занимается нормализацией клубочковой фильтрации.
4. Нормализацию вторичных половых признаков.
5. При достаточном регулировании калиевого обмена происходит нормализация эмоционального состояния человека.

У женщин надпочечники участвуют в правильном и систематичном течении менструального цикла и возможности к зачатию и вынашиванию плода.

Симптомы при сбоях в функциях надпочечников у женщин

Нарушения в работе надпочечников у женщин могут проявляться следующими признаками:

• позднее наступление менархе;
• постоянное нарушение сроков менструации;
• невозможность вывода калия из организма;
• возникновение акне;
• обильное оволосение лобка;
• сбой сердечного ритма;
• уменьшение внутренних женских органов и груди.

Такие симптомы носят общий характер для всех патологий надпочечников, но у каждой болезни есть свои специфические признаки, которые подчас нелегко диагностировать даже опытному эндокринологу.

Виды и формы надпочечниковой недостаточности

Снижение функции надпочечников может быть двух видов: острой и хронической. Острый вид нарушения проявляется сильным разрушением коры органа, развивается стремительно.

Хроническая может диагностироваться не сразу, развивается медленно, но труднее поддается лечению и подвержено большому количеству осложнений.

По форме бывает первичная и вторичная надпочечниковая недостаточность. Первичная имеет отношение к паренхиме надпочечников, которую разрушают инфекции.

Чаще всего проявляется воспалением надпочечников. А вторичная представляет собой изменения в тканях гипофиза и гипоталамуса, которые приводят к их гипофункции.

Симптомы острой недостаточности

1. Резкая отмена приема гормональных средств.
2. Произошедшее кровоизлияние в паренхиму надпочечников.
3. Стресс, который привел к ухудшению течения хронической формы нарушения функций железы.

При таком развитии течения болезни, пациент должен быть сразу же госпитализирован в больницу.

Острая форма недуга может повлиять на одну из трех систем человека:

• нервную;
• сердечно-сосудистую;
• желудочной кишечный тракт.

Признаками поражения первой системы могут быть:

• судороги;
• мигрени;
• снижение мышечного тонуса.

Осложнениями нервной формы острой недостаточности коры надпочечников могут стать следующие симптомы:

• коматозное состояние;
• спутанность сознания;
• снижение остроты реакций;
• вялость сознания, субкома.

При развитии сосудистой формы патологии могут проявиться следующими признаками:

• покровы бледнеют;
• пульсация ослабляется;
• у губ появляется синюшный оттенок;
• конечности становятся ледяными;
• невозможность помочиться;
• развитие гипотонии.

Если развивается желудочная форма острой недостаточности, то у человека возникают следующие признаки:

• спазмы в эпигастрии;
• рвотные позывы;
• жидкий стул;
• метеоризм;
• невозможность приема пищи.

Все симптомы развития острой недостаточности надпочечников проявляются спонтанно и очень ярко, обычные средства не смогут помочь человеку справиться с проявлениями недуга.

Для этого необходимо правильное диагностирование проблемы и прием необходимых гормональных средств.

Симптомы хронической недостаточности

1. Постепенно нарастающая нервность, агрессия.
2. Возникновение постоянного ощущения слабости, астеничного состояния.
3. Память и интеллект снижаются, присутствует головная боль сковывающего характера.
4. Волосы на теле у женщины перестают расти.
5. Страдает либидо.
6. Повышается потливость и ночное мочеиспускание.
7. Нарушается аппетит, что влечет за собой потерю в весе.

При поражении клеточных слоев гипофиза и гипоталамуса происходят те же самые проявления, но интенсивность их гораздо меньше.

Симптомы при гиперфункции

• проявления остеопороза;
• повышение АД;
• изменение водно-жирового обмена;
• нарушение менструации по типу аменореи, ановуляции;
• развитие диабета второго типа;
• нарушение режима сна и отдыха, возникновение стрессов и страхов.

Причиной развития такого процесса может стать избыточный прием лекарственных средств, а также обострение хронической болезни.

Болезни гиперфункции

• мозговую;
• пучковую;
• сетчатую;
• клубочковую.

Опухоли могут возникнуть сразу в нескольких слоях, помимо этого может произойти гипертрофия всей коры надпочечников. Провоцирующим фактором развития избыточного синтеза адренокортикостероида становится болезнь Иценко-Кушинга.

Симптомы при гипофункции

• повышенной пигментацией, не только кожи, но и слизистых;
• происходит развитие гипотонии;
• развиваются частые головокружения, боли;
• появления расстройства кишечника различного плана;
• нестабильность эмоционального состояния;
• сбои в работе сердца.

Причинами надпочечниковой недостаточности могут быть:

• расстройства иммунитета;
• наследственные патологии;
• новообразования в головном мозге;
• развитие туберкулеза почек;
• нарушение в работе сосудов;
• расстройства поджелудочной или щитовидной желез.

Если при неизменном рационе теряется вес, а также повышается пигментация кожных покровов, то это может означать первые признаки начинающегося расстройства эндокринной системы.

Дисфункция коры надпочечников

• рост волос на лице, на груди;
• нарушение менструации и детородной функции;
• появление угрей.

Параллельно с надпочечниками и их поражением может развиться ожирение и расстройство других эндокринных желез.

Гиперплазия коры

Передаваться по наследству может и такое расстройство, как гиперплазия коры надпочечников.

• гиперкортицизм;
• гиперальдостеронизм;
• гиперандрогения;
• гиперэстрогения.

Гиперплазия левого надпочечника, как и правого, чаще всего носит доброкачественный характер. Гиперплазия коры надпочечников вызывает неправильный синтез гормонов разных зон железы и может проявляться различными симптомами.

Диагностика

• биохимия крови и мочи;
• МРТ;
• УЗИ;
• мультиспиральная КТ;
• лучевое исследование опухолей.

Самым информативным способом стабильно остается скрининг крови на уровень гормонов. Оно позволяет проверить работу надпочечников во всех направлениях их деятельности.

Все остальные методы носят дополнительный характер и делаются по запросу эндокринолога, врача, который занимается расстройствами надпочечников.

У женщин дополнительно проводится исследование костной системы на наличие нужного количества кальция, так как прежде всего при нарушении работы надпочечников их поражает остеопороз.

Лечение надпочечников у женщин

Первоначальной задачей в нормализации функции надпочечников становится нормализация гормонального равновесия. При гипофункции назначают гормональные препараты, восполняющие недостаток мало синтезируемых гормонов.

• антибиотиков;
• иммуннодепрессантов;
• иммунномодуляторов;
• хирургического вмешательства;
• химиотерапия;
• физиотерапии;
• народного лечения.

Какой врач занимается лечением опухолей? Надо помнить, что хирург.

При невозможности достичь положительной динамики при помощи синтетических гормонов и при опухолевом процессе в надпочечниках, такой врач назначает эндоскопическую операцию, которая проходит в щадящем режиме. Хирургически может быть удален как вся железа, так и ее часть.

Профилактика

• заниматься физкультурой;
• правильно питаться;
• не нервничать;
• поддерживать режим труда и отдыха.

Параллельно с приемом гормональных средств можно применять терапию народными методами, что увеличивает возможность выздоровления.

Помогают в борьбе с недугами эндокринной железы настойка герани, которая готовится в пропорции 1:5 листьев по отношению к спирту. Настаивается она в темноте в течение трех недель, после чего принимать ее стоит по 1 ч.л. до еды три раза в день.

Диета при болезнях надпочечников у женщин

1. Присутствие животного белка (яйца, рыба).
2. Использование антиоксидантов (фрукты, овощи).
3. Применять продукты, насыщенные тирозином (бананы, спирулина).
4. Использовать неочищенную морскую соль.
5. Применять продукты, насыщенные пантотеновой кислотой (ответные внутренности, редис).

В качестве дополнительного средства применяется настойка корня солодки. Этот средство способно защищать гидрокортизон при его взаимодействии с печеночными ферментами.

Строение и функция надпочечников

Надпочечники состоят из двух частей:

• Корковой
• Мозговой.

Каждая из них имеет свои функции – вырабатывает определенные биологически активные вещества – гормоны. В корковом веществе надпочечников образуются гормоны глюкокортикоиды и минералокортикоиды (кортизол, альдостерон, андрогены). Они участвуют в процессе обмена веществ и энергии в организме, поддержании артериального давления и уровня электролитов (натрия и калия). В мозговом веществе вырабатываются адреналин и норадреналин – это так называемые «стрессовые гормоны», осуществляющие ответную реакцию организма на воздействие стрессовых факторов.

Увеличение одного или двух надпочечников может быть вызвано различными заболеваниями, чаще всего опухолевой природы. Ниже представлена их классификация.

1. Патологические изменения коры надпочечников:
   • Гиперплазия
   •  Аденома
   •  Опухоли из мезенхимальной ткани (фибромы, ангиомы)
   •  Кистозные образования
   •  Кровоизлияния в корковое вещество надпочечника.
2. Патология мозгового слоя надпочечников:
   • Нейробластома
   •  Феохромоцитома
   •  Ганглиома.
3.  Смешанные образования (кортикомедулярные):
   • Аденома
   •  Карцинома.

Клинические проявления увеличения надпочечников

На начальных этапах развития заболевания клинических проявлений может не быть. В таких случаях то, что увеличены надпочечники, выявляется случайно на УЗИ. Если же болезнь развивается уже длительное время, то происходит постепенное нарушение функции выработки гормонов (чаще их гиперпродукция) и развиваются разнообразные изменения в организме, связанные с работой соответствующих гормонов. Симптомы будут зависеть от того, какой гормон продуцируется в избытке.

1. При гирепродукции кортизола развивается синдром Кушинга. Проявляется ожирением в области верхней части тела, появлением стрий (растяжек), повышением артериального давления, нарушением менструального цикла у женщин, снижением потенции у мужчин.
2. Избыточное образование альдостерона обусловливает развитие болезни Конна. Внешний вид в этом случае не изменяется, но в организме происходит нарушение обмена калия и натрия. Потеря калия грозит появлением мышечной слабости, судорожных подергиваний, параличей. Появляется частое и обильное мочеиспускание, что еще больше способствует выведению из организма калия. Так замыкается порочный круг этого заболевания.
3. Вирилизирующие опухоли. Симптомы этого заболевания будут зависеть от того, в каком возрасте оно начинается. Если начало болезни выпадает на детский возраст, то у ребенка начинается ускоренный рост и раннее половое развитие организма. У девочек рано появляются волосы на лобке, увеличивается клитор, нарушается менструальный цикл, вплоть до аменореи. Это связано с тем, что опухолью увеличен надпочечник, и он продуцирует избыточное количество мужских половых гормонов андрогенов. При этом психическое развитие будет отставать от физического, и соответствовать возрасту малыша. У женщин развитие андростером можно заподозрить по появлению огрубления голоса, нарушению менструального цикла. У взрослых мужчин обычно протекает без симптомов.
4. Феминизирующие опухоли. В этом случае увеличенные опухолью надпочечники вырабатывают большое количество женских половых гормонов. Такая патология встречается редко, чаще у мальчиков в детском возрасте, но бывает и у взрослых мужчин. Проявляется болезнь уменьшением растительности на лице, развитием гинекомастии, снижением потенции и атрофией яичек.

Помимо описанных выше синдромов возможны и их сочетания или проявления той или иной картины болезни в стертом виде. Наиболее частой патологией, когда увеличены надпочечники в мозговом слое, является феохромоцитома – опухоль, вырабатывающая катехоламины (адреналин, норадреналин, дофамин).

Для феохромоцитомы присущи следующие симптомы:

• Частые гипертонические кризы, которые могут сами восстанавливаться
•  Наличие зависимости повышения давления от употребления определенных продуктов питания или лекарственных средств (сыр, горчица, красное вино, шоколад, препараты, содержащие эфедрин, антидеепресанты)
•  Закономерное развитие кризов на стрессовые ситуации
•  Признаки нарушения со стороны вегетативной нервной системы: потливость, частое сердцебиение, дрожание рук или век и другие.

Диагностика болезней надпочечников

Подробно о болезнях надпочечников говорится в видео:

Увеличение одного или двух надпочечников хорошо можно увидеть при ультразвуковом исследовании. Чаще всего именно так болезнь и выявляется впервые. Также для визуализации опухоли могут назначать магнитно-резонансную томографию, которая позволит выявить степень поражения органа опухолью.

Новообразования, которые развились в надпочечниках, могут быть функционально активными или неактивными. С целью уточнения функционального состояния надпочечников назначают исследование крови на содержание различных гормонов, продуцируемых этим органом, исследуют уровень выведения с мочой метаболитов биологически активных веществ и секрецию электролитов. На основании результатов данных исследований индивидуально подбирают и назначают терапию.

Методы лечения больных с увеличенными надпочечниками

Среди возможных методов лечения признаны как хирургические методики, так и консервативные. Как правило, лечение начинается с назначения курса медикаментов. На фоне приема препаратов проводится динамическое наблюдение за состоянием и размерами опухоли. Но есть абсолютные показания для проведения хирургического лечения без промедления. К ним относят:

1. Прогрессирование клинических проявлений гиперпродукции гормонов
2. Подозрение на злокачественную природу новообразования – большие размеры опухоли, ее быстрый рост.

В таком случае показано проведение операции в объеме адреналэктомии, т.е. удаления надпочечника. Операция может проводиться как полостным методом, так и с использованием новейших методик эндоскопической хирургии. После операции, для нормализации гормонального фона, возможно назначение заместительной гормональной терапии.

Нарушения работы надпочечников

Болезни надпочечников могут протекать с избытком или недостатком гормональной функции и без ее нарушения.

Снижение функции наблюдается при:

• первичной и вторичной острой надпочечниковой недостаточности;
• первичной и вторичной хронической надпочечниковой недостаточности.

Причиной первичного недостатка гормонов может быть разрушение железистой ткани аутоиммунным процессом, туберкулезом или другими инфекциями. Вторичная острая и хроническая надпочечниковая недостаточность возникает из-за гипофункции гипоталамо-гипофизарной системы.

Избыточная секреция биологически активных веществ наблюдается при:

• новообразовании мозгового слоя (феохромоцитома);
• опухоли пучковой зоны (глюкокортикостерома);
• опухоли сетчатой зоны (андостерома, кортикоэстрома);
• опухоли клубочковой зоны (альдостерома);
• смешанной опухоли коры (глюкоандростерома);
• гипертрофии коры надпочечников;
• избыточной секреции адренокортикостероида (АКТГ) при болезни Иценко — Кушинга.

При дисфункции коры надпочечников наблюдается избыток одних и недостаток других гормонов.

Часть заболеваний этих парных желез протекает без эндокринных проблем.

Такие патологии – это кисты, гормонально-неактивные опухоли.

Симптомы острой первичной и вторичной надпочечниковой недостаточности

Первичная и вторичная острая надпочечниковая недостаточность – это выраженное нарушение работы коркового слоя железы.

Это состояние чрезвычайно опасно для жизни пациента и требует немедленного лечения в стационаре.

Причиной патологии может быть:

• внезапная отмена таблетированных глюкокортикостероидов;
• кровоизлияние в ткань железы;
• резкое ухудшение течения хронической надпочечниковой недостаточности из-за какого-либо стресса.

Выделяют три клинические формы заболевания:

• нервно-психическая;
• сосудистая;
• желудочно-кишечная.

При развитии нервно-психической формы острой надпочечниковой недостаточности пациента беспокоит:

• судорожный синдром;
• головная боль;
• сильная слабость.

Признаки этого поражения – менингеальные и очаговые симптомы, нарушение сознания (бред, ступор, сопор, кома).

Сердечно-сосудистая форма острой надпочечниковой недостаточности проявляется нарушениями кровообращения.

Симптомы патологии:

• бледность кожи;
• холодная кожа рук и ног;
• синюшные губы;
• слабый пульс;
• отсутствие самостоятельного мочеиспускания;
• падение артериального давления.

Желудочно-кишечная форма надпочечниковой недостаточности напоминает острое хирургическое заболевание.

У больных возникает:

• боль спастического характера;
• тошнота;
• сильная рвота;
• диарея;
• повышенное газообразование;
• отсутствие аппетита.

Признаки хронической первичной или вторичной недостаточности коры надпочечников

Хроническая недостаточность коры надпочечников развивается в течение длительного времени. Симптомы заболевания постепенно нарастают и становятся тяжелее.

Признаки первичной хронической недостаточности коры надпочечников:

• общая слабость;
• снижение силы мышц;
• астения;
• снижение интеллекта;
• ухудшение памяти;
• нервозность;
• снижение роста волос на теле (у женщин);
• уменьшение полового влечения;
• гиперпигментация кожи и слизистых;
• снижение аппетита;
• нарушения пищеварения;
• уменьшение массы тела;
• низкое артериальное давление;
• головные боли;
• потливость;
• учащенное мочеиспускание в ночные часы.

Вторичная надпочечниковая недостаточность имеет сходную симптоматику. Но у пациентов отсутствует гиперпигментация кожи и слизистых, мышечная слабость и пищеварительные расстройства выражены в меньшей степени.

Опухоли коры надпочечников

Симптомы глюкокортикостеромы и АКТГ-секретирующих образований похожи. Клинически эти состояния оцениваются как гиперкортицизм.

Жалобы пациентов:

• общая слабость;
• апатия;
• повышение массы тела;
• снижение либидо;
• перераспределение жировой ткани;
• слабость мышц;
• стрии на животе и туловище;
• румянец на щеках;
• высокое артериальное давление;
• жажда;
• боли в суставах, позвоночнике;
• множественный кариес.

Альдостерома проявляется сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными симптомами.

Больных беспокоит:

• артериальная гипертензия;
• головная боль;
• нарушения ритма сердца;
• мышечная слабость;
• судороги;
• парезы и параличи;
• жаждой;
• учащенное мочеиспускание.

Андростерома вырабатывает мужские половые гормоны. Проявления этого новообразования максимально ярко заметны у женщин.

Пациентки жалуются на:

• избыточный рост волос на лице (над верхней губой, на скулах, на подбородке) и теле (голени, предплечья);
• изменение телосложения по мужскому типу (малозаметно у взрослых);
• снижение тембра или охриплость голоса;
• нарушение регулярности менструального цикла;
• первичное или вторичное бесплодие.

Кортикоэстрома выделяет в кровь женские половые гормоны.

Симптомы этого новообразования:

• увеличение массы тела;
• снижение полового влечения;
• бесплодие;
• феминизация у мужчин;
• нарушение менструального цикла у женщин.

Гиперплазия коры надпочечников

Гиперплазия коры надпочечников – это доброкачественный процесс, который чаще имеет наследственный характер.

Симптомы заболевания зависят от количества секретируемых гормонов.

У пациентов могут быть проявления гиперкортицизма, гиперальдостеронизма, гиперандрогении или гиперэстрогении.

Дисфункция коры надпочечников

Врожденная дисфункция коры надпочечников (ВДКН) – это группа наследственных болезней, связанных с нарушением синтеза гормонов.

Стертые формы ВДКН проявляются у женщин избыточным ростом волос на лице и теле, нарушением менструального цикла, бесплодием, акне.

Симптомы более тяжелых форм ВДКН проявляются в первые недели жизни .

У детей могут быть:

• симптомы избытка андрогенов;
• симптомы надпочечниковой недостаточности.

Феохромоцитома

Опухоль мозгового слоя надпочечников выбрасывает в кровь избыток катехоламинов.

Симптомы феохромоцитомы:

• кризовое повышение артериального давления;
• снижение массы тела;
• утомляемость;
• головные боли;
• нервозность;
• резкие перемены настроения.

Повышение давления сопровождается нарушениями вегетативной нервной системы, учащенным сердцебиением, чувством страха.

Классификация опухолей надпочечников

По локализации новообразования надпочечников делятся на две большие группы, принципиально отличающиеся друг от друга: опухоли коры надпочечников и опухоли мозгового вещества надпочечников. Опухоли наружного кортикального слоя надпочечников — альдостерома, кортикостерома, кортикоэстрома, андростерома и смешанные формы – наблюдаются достаточно редко. Из внутреннего мозгового слоя надпочечников исходят опухоли хромаффинной или нервной ткани: феохромоцитома (развивается чаще) и ганглионеврома. Опухоли надпочечников, исходящие из мозгового и коркового слоя, могут быть доброкачественными или злокачественными.

Доброкачественные новообразования надпочечников, как правило, небольших размеров, без выраженных клинических проявлений и являются случайными находками при обследовании. При злокачественных опухолях надпочечников наблюдается быстрое увеличение размеров новообразований и выраженные симптомы интоксикации. Встречаются первичные злокачественные опухоли надпочечников, исходящие из собственных элементов органа, и вторичные, метастазирующие из других локализаций.

Кроме того, первичные опухоли надпочечников могут быть гормонально-неактивными (инциденталомы или «клинически немые» опухоли) или продуцирующими в избытке какой-либо гормон надпочечника, т. е. гормонально-активными. Гормонально-неактивные новообразования надпочечников чаще доброкачественны (липома, фиброма, миома), с одинаковой частотой развиваются у женщин и мужчин любых возрастных групп, обычно сопутствуют течению ожирения, гипертензии, сахарного диабета. Реже встречаются злокачественные гормонально-неактивные опухоли надпочечников (меланома, тератома, пирогенный рак).

Гормонально-активными опухолями коркового слоя надпочечников являются альдостерома, андростерома, кортикоэстрома и кортикостерома; мозгового слоя – феохромоцитома. По патофизиологическому критерию опухоли надпочечников подразделяются на:

• вызывающие нарушения водно-солевого обмена – альдостеромы;
• вызывающие метаболические нарушения – кортикостеромы;
• новообразования, оказывающие маскулинизирующее действие – андростеромы;
• новообразования, оказывающие феминизирующее действие – кортикоэстромы;
• новообразования со смешанной обменно-вирильной симптоматикой – кортикоандростеромы.

Наибольшее клиническое значение имеют гормоносекретирующие опухоли надпочечников.

Гормонально-активные опухоли надпочечников

Альдостерома – продуцирующая альдостерон опухоль надпочечников, исходящая из клубочковой зоны коры и вызывающая развитие первичного альдостеронизма (синдрома Конна). Альдостерон осуществляет в организме регуляцию минерально-солевого обмена. Избыток альдостерона вызывает гипертензию, мышечную слабость, алкалоз (ощелачивание крови и тканей) и гипокалиемию. Альдостеромы могут быть одиночными (в 70-90% случаев) и множественными (10-15%), одно- или двусторонними. Злокачественные альдостеромы встречаются у 2-4% пациентов.

Глюкостерома (кортикостерома) – продуцирующая глюкокортикоиды опухоль надпочечников, исходящая из пучковой зоны коры и вызывающая развитие синдрома Иценко-Кушинга (ожирения, артериальной гипертензии, раннего полового созревания у детей и раннего угасания половой функции у взрослых). Кортикостеромы могут иметь доброкачественное течение (аденомы) и злокачественное (аденокарциномы, кортикобластомы). Кортикостеромы – самые распространенные опухоли коры надпочечников.

Кортикоэстерома – продуцирующая эстрогены опухоль надпочечников, исходящая из пучковой и сетчатой зон коры и вызывающая развитие эстроген-генитального синдрома (феминизации и половой слабости у мужчин). Развивается редко, обычно у молодых мужчин, чаще носит злокачественный характер и выраженный экспансивный рост.

Андростерома – продуцирующая андрогены опухоль надпочечников, исходящая их сетчатой зоны коры или эктопической надпочечниковой ткани (забрюшинной жировой клетчатки, яичников, широкой связки матки, семенных канатиков и др.) и вызывающая развитие андроген-генитального синдрома (раннего полового созревания у мальчиков, псевдогермафродитизма у девочек, симптомов вирилизации у женщин). В половине случаев андростеромы злокачественны, метастазируют в легкие, печень, забрюшинные лимфоузлы. У женщин развивается в 2 раза чаще, обычно в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Андростеромы являются редкой патологией и составляют от 1 до 3% всех опухолей.

Феохромоцитома – продуцирующая катехоламины опухоль надпочечников, исходящая из хромаффинных клеток мозговой ткани надпочечников (в 90%) или нейроэндокринной системы (симпатических сплетений и ганглиев, солнечного сплетения и т. д.) и сопровождающаяся вегетативными кризами. Морфологически чаще феохромоцитома носит доброкачественное течение, ее озлокачествление наблюдается у 10% пациентов, обычно с вненадпочечниковой локализацией опухоли. Феохромоцитома встречается у женщин несколько чаще, преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет. 10 % данного вида опухолей надпочечников носят семейный характер.

Симптомы опухолей надпочечников

Альдостеромы проявляются тремя группами симптомов: сердечно-сосудистыми, почечными и нервно-мышечными. Отмечаются стойкая артериальная гипертензия, не поддающаяся гипотензивной терапии, головные боли, одышка, перебои в сердце, гипертрофия, а затем дистрофия миокарда. Стойкая гипертензия приводит к изменениям глазного дна (от ангиоспазма до ретинопатии, кровоизлияниям, дегенеративным изменениям и отеку диска зрительного нерва).

При резком выбросе альдостерона может развиваться криз, проявляющийся рвотой, сильнейшей головной болью, резкой миопатией, поверхностными дыхательными движениями, нарушением зрения, возможно — развитием вялого паралича или приступа тетании. Осложнениями криза могут служить острая коронарная недостаточность, инсульт. Почечные симптомы альдостеромы развиваются при резко выраженной гипокалиемии: появляются жажда, полиурия, никтурия, щелочная реакция мочи.

Нервно-мышечные проявления альдостеромы: мышечная слабость различной степени выраженности, парестезии и судороги — обусловлены гипокалиемией, развитием внутриклеточного ацидоза и дистрофией мышечной и нервной ткани. Бессимптомное течение альдостеромы встречается у 6-10 % пациентов с данным видом опухолей надпочечников.

Клиника кортикостеромы соответствует проявлениям гиперкортицизма (синдрома Иценко-Кушинга). Развивается ожирение по кушингоидному типу, гипертензия, головная боль, повышенная мышечная слабость и утомляемость, стероидный диабет, половая дисфункция. На животе, молочных железах, внутренних поверхностях бедер отмечается появление стрий и петехиальных кровоизлияний. У мужчин развиваются признаки феминизации — гинекомастия, гипоплазия яичек, снижение потенции; у женщин, напротив, признаки вирилизации – мужской тип оволосения, понижение тембра голоса, гипертрофия клитора.

Развивающийся остеопороз служит причиной компрессионного перелома тел позвонков. У четверти пациентов с данной опухолью надпочечников выявляется пиелонефрит и мочекаменная болезнь. Нередко отмечается нарушение психических функций: депрессия или возбуждение.

Проявления кортикоэстеромы у девочек связаны с ускорением физического и полового развития (увеличением наружных половых органов и молочных желез, оволосением лобка, ускорением роста и преждевременным созреванием скелета, влагалищными кровотечениями), у мальчиков – с задержкой полового развития. У взрослых мужчин развиваются признаки феминизации – двусторонняя гинекомастия, атрофия полового члена и яичек, отсутствие роста волос на лице, высокий тембр голоса, распределение жировых отложений на теле по женскому типу, олигоспермия, снижение или утрата потенции. У пациенток-женщин эта опухоль надпочечников симптоматически никак себя не проявляет и сопровождается только увеличением концентрации в крови эстрогенов. Чисто феминизирующие опухоли надпочечников довольно редки, чаще они носят смешанный характер.

Андростеромы, характеризующиеся избыточной продукцией андрогенов опухолевыми клетками (тестостерона, андростендиона, дегидроэпиандростерона и др.), вызывают развитие анаболического и вирильного синдромов. При андростероме у детей отмечается ускоренное физическое и половое развитие – быстрый рост и мышечное развитие, огрубение тембра голоса, появление угревой сыпи на туловище и лице. При развитии андростеромы у женщин появляются признаки вирилизации – прекращение менструаций, гирсутизм, снижение тембра голоса, гипотрофия матки и молочных желез, гипертрофия клитора, уменьшение подкожно-жирового слоя, повышение либидо. У мужчин проявления вирилизма выражены меньше, поэтому эти опухоли надпочечников часто являются случайными находками. Возможна секреция андростеромой и глюкокортикоидов, что проявляется клиникой гиперкортицизма.

Развитие феохромоцитомы сопровождается опасными гемодинамическими нарушениями и может протекать в трех формах: пароксизмальной, постоянной и смешанной. Течение наиболее частой пароксизмальной формы (от 35 до 85%) проявляется внезапной, чрезмерно высокой артериальной гипертензией (до 300 и выше мм рт. ст.) с головокружением, головной болью, мраморностью или бледностью кожных покровов, сердцебиением, потливостью, загрудинными болями, рвотой, дрожью, чувством паники, полиурией, подъемом температуры тела. Приступ пароксизма провоцируется физическим напряжением, пальпацией опухоли, обильной едой, алкоголем, мочеиспусканием, стрессовыми ситуациями (травмами, операцией, родами и др.).

Пароксизмальный криз может длиться до нескольких часов, повторяемость кризов – от 1 в течение нескольких месяцев до нескольких в день. Криз прекращается быстро и внезапно, артериальное давление приходит к исходной величине, бледность сменяется покраснением кожных покровов, наблюдаются обильное потоотделение и секреция слюны. При постоянной форме феохромоцитомы отмечается стойко повышенное артериальное давление. При смешанной форме данной опухоли надпочечников феохромоцитомные кризы развиваются на фоне постоянной артериальной гипертензии.

Опухоли надпочечников, протекающие без явлений гиперальдостеронизма, гиперкортицизма, феминизации или вирилизации, вегетативных кризов развиваются бессимптомно. Как правило, они выявляются случайно при выполнении МРТ, КТ почек или УЗИ брюшной полости и ретроперитонеального пространства, выполняемых по поводу других заболеваний.

Осложнения опухолей надпочечников

Среди осложнений доброкачественных опухолей надпочечников встречается их малигнизация. Злокачественные опухоли надпочечников метастазируют в легкие, печень, кости.

При тяжелом течении феохромоцитомный криз осложняется катехоламиновым шоком – неуправляемой гемодинамикой, беспорядочной сменой высоких и низких показателей АД, не поддающихся консервативной терапии. Катехоламиновый шок развивается в 10% случаев, чаще у пациентов детского возраста.

Диагностика опухолей надпочечников

Современная эндокринология располагает такими методами диагностики, которые не только позволяют диагностировать опухоли надпочечника, но и устанавливать их вид и локализацию. Функциональная активность опухолей надпочечников определяется по содержанию в суточной моче альдостерона, свободного кортизола, катехоламинов, гомованилиновой и ванилилминдальной кислоты.

При подозрении на феохромоцитому и кризовых подъемах АД мочу и кровь на катехоламины забирают сразу после приступа или во время него. Специальные пробы при опухолях надпочечников предусматривают забор крови на гормоны до и после приема лекарств (проба с каптоприлом и др.) или измерение АД до и после приема препаратов (пробы с клонидином, тирамином и тропафеном).

Гормональную активность опухоли надпочечников можно оценить, используя селективную надпочечниковую флебографию – рентгенконтрастную катетеризацию надпочечниковых вен с последующим забором крови и определением в ней уровня гормонов. Исследование противопоказано при феохромоцитоме, т. к. может спровоцировать развитие криза. Размеры и локализацию опухоли надпочечников, наличие отдаленных метастазов оценивают по результатам УЗИ надпочечников, КТ или МРТ. Эти диагностические методы позволяют выявить опухоли- инциденталомы диаметром от 0,5 до 6 см.

Лечение опухолей надпочечников

Гормонально-активные опухоли надпочечников, а также новобразования диаметром более 3 см, не проявляющие функциональной активности, и опухоли с признаками малигнизации лечатся хирургически. В остальных случаях возможен динамический контроль за развитием опухоли надпочечника. Операции по поводу опухолей надпочечников проводятся из открытого или лапароскопического доступа. Удалению подлежит весь пораженный надпочечник (адреналэктомия — удаление надпочечника), а при злокачественной опухоли – надпочечник вместе с близрасположенными лимфоузлами.

Наибольшую сложность представляют операции при феохромоцитоме из-за большой вероятности развития тяжелых нарушений гемодинамики. В этих случаях уделяется большое внимание предоперационной подготовке пациента и выбору анестезиологического пособия, направленных на купирование феохромоцитомных кризов. При феохромоцитомах применяется также лечение с помощью внутривенного введения радиоактивного изотопа, вызывающего уменьшение в размерах опухоли надпочечника и имеющихся метастазов.

Лечение некоторых видов опухолей надпочечников хорошо поддается химиотерапии (митотаном). Купирование феохромоцитомного криза проводится внутривенной инфузией фентоламина, нитроглицерина, натрия нитропруссида. При невозможности купирования криза и развитии катехоламинового шока показана экстренная операция по жизненным показаниям. После оперативного удаления опухоли вместе с надпочечником врач-эндокринолог назначает постоянную заместительную терапию гомонами надпочечников.

Прогноз при опухолях надпочечников

Своевременное удаление доброкачественных опухолей надпочечников сопровождается благоприятным для жизни прогнозом. Однако после удаления андростеромы у пациентов нередко отмечается низкорослость. У половины пациентов, перенесших операцию по поводу феохромоцитомы, сохраняются умеренная тахикардия, гипертензия (постоянная или транзиторная), поддающиеся лекарственной коррекции. При удалении альдостеромы артериальное давление приходит в норму у 70% пациентов, в 30% случаев сохраняется умеренная гипертония, хорошо откликающаяся на гипотензивную терапию.

После удаления доброкачественной кортикостеромы регресс симптоматики отмечается уже через 1,5-2 мес.: изменяется внешность пациента, приходят в норму АД и обменные процессы, бледнеют стрии, нормализуется половая функция, исчезают проявления стероидного сахарного диабета, снижается масса тела, уменьшается и исчезает гирсутизм. Злокачественные опухоли надпочечников и их метастазирование прогностически крайне неблагоприятны.